Syndrome d’activation lymphohistiocytaire associé à une infection à Burkholderia cepacia complex chez un nourrisson révélant une granulomatose septique et une intégration génomique du virus HHV-6

RésuméLa granulomatose septique chronique (GSC) se caractérise par la survenue d’infections sévères et en particulier celles à Burkholderia cepacia complex (BCC). La GSC se complique exceptionnellement d’un syndrome d’activation lymphohisctiocytaire (SALH) qui peut être secondaire à des infections bactériennes ou virales et notamment le virus herpes 6 (HHV-6). Nous rapportons le cas d’un garçon de 10 mois pris en charge pour une défaillance multiviscérale secondaire à une infection à BCC et un SALH conduisant au diagnostic de GSC. La recherche initiale d’HHV-6 chez l’enfant était positive, et a donc été traitée mais l’évolution sous traitement et l’étude des prélèvements viraux avait finalement conduit au diagnostic d’intégration génomique de HHV-6. L’évolution immédiate et à long terme après une allogreffe de moelle osseuse était favorable. Ce cas décrit une association rare de le GSC et du SALH et pose des questions sur le rôle de l’intégration génomique de HHV-6.

SummaryChronic granulomatous disease (GCD) is characterized by severe infections, notably with Burkholderia cepacia complex (BCC). GCD is rarely complicated by lymphohistiocytic activation syndromes, most often secondary to bacterial or viral infections, in particular human herpes virus 6 (HHV-6). We describe the case of a 10-month-old boy who suffered from multiple organ failure due to a BCC infection and a lymphohistiocytic activation syndrome, leading to diagnosis of GCD. The initial search for HHV-6 was positive and the infection was treated, but the progression and viral sample analysis led to the chromosomal integration of the HHV-6 genome. The child's clinical condition was normal after bone marrow transplantation. This case describes a rare association between GCD and lymphohistiocytic activation syndrome and raises questions about the role played by chromosomal integration of the HHV-6 genome.