Dermatofibrosarcome protubérant de l’enfant

RésuméLe dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur cutanée rare en particulier chez l’enfant. À travers 3 observations, nous rapportons les principales caractéristiques de cette tumeur chez l’enfant. Il s’agissait de 3 garçons âgés respectivement de 8, 9 et 15 ans. La durée d’évolution était de 3 mois, 4 mois et 8 ans. Aucune notion de traumatisme n’était trouvée. Les 3 cas étaient caractérisés par une tumeur nodulaire du tronc, dont la taille variait de 1 à 5 cm. La confirmation du diagnostic de DFS a été apportée par l’étude immunohistologique et une exérèse chirurgicale a été pratiquée chez les 3 enfants. Aucune récidive n’a été observée avec un recul de respectivement 15, 36 et 49 mois. Le DFS est une tumeur de croissance lente, à très haut risque de récidive locale (≥ 50 %), mais à potentiel métastatique faible (< 5 %). Chez l’enfant il s’agit de formes d’apparence bénigne, pouvant expliquer le retard diagnostique. Contrairement à nos observations, où la tumeur siégeait dans les 3 cas au niveau du tronc, une prédominance acrale est observée en période juvénile, peut être liée à la fréquence des traumatismes des extrémités chez l’enfant. Le diagnostic clinique est difficile et l’apport de l’histologie reste essentiel. Comme chez l’adulte l’exérèse chirurgicale initiale large est le traitement de référence et conditionne directement le pronostic.

SummaryDermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a relatively rare skin neoplasm. Usually affecting adults, the incidence in children is even less frequent. Through a report of three pediatric cases of DFSP, we describe the particularities of this tumor in children. Three boys aged 8, 9, and 15 years presented with a firm nodular skin lesion of the trunk, varying in size from 1 to 5 cm. No previous trauma event had occurred. Diagnosis was confirmed in all cases by immunohistological study. Surgical excision was performed in all cases. No recurrence was evident during the follow-up period of, respectively, 15, 36, and 49 months. The DFSP is an infiltrative tumor of intermediate malignancy, with a limited potential for metastasis (< 5%) but a high rate of local recurrence (≥ 50%). The incidence in children is even less frequent. In children, its seemingly benign clinical appearance may explain delays in diagnosis; the majority of lesions affect the extremities, suggesting a potential role-played by injury. In our observations, however, as in adults, the trunk was the site of occurrence. Despite the uncertain pathogenesis of this tumor, the finding of certain characteristic histopathological features helps establish an accurate diagnosis. As in adults, surgical treatment with large surgical margins remains the best practice for children with DFSP, directly affecting the prognosis.