Les tumeurs cardiaques primitives malignes de l’enfant et de l’adolescent

RésuméLes tumeurs cardiaques primitives de l’enfant sont particulièrement rares, avec une nette prédominance de tumeurs bénignes. Environ 10 % sont malignes : il s’agit surtout de sarcomes (angiosarcomes, synovialosarcomes, rhabdomyosarcomes), mais aussi de lymphomes primitifs du cœur (Burkitt, grandes cellules de type B et lymphoblastiques). Le diagnostic anatomopathologique de ces tumeurs est essentiel pour une prise en charge optimale. Ainsi, le traitement des sarcomes associe chimiothérapie et chirurgie, avec un objectif d’exérèse la plus complète possible, ces tumeurs étant le plus souvent peu chimiosensibles et le pronostic dépendant du type histologique et de la qualité de l’exérèse. En revanche, la prise en charge des lymphomes primitifs du cœur n’est pas différente de celle des autres localisations de lymphome. Elle repose essentiellement sur la chimiothérapie, selon les protocoles en vigueur. Le pronostic est alors celui du lymphome, indépendamment de sa localisation, et par conséquent meilleur que celui des sarcomes du cœur. Nous rapportons 3 nouveaux cas de ces tumeurs rares.

SummaryPrimary heart tumors are uncommon in children. The majority of them are benign, with only 10% malignant. Among malignant cardiac tumors, sarcoma (rhabdomyosarcoma, angiosarcoma, synovial sarcoma) and lymphoma (Burkitt's lymphoma, large B-cell lymphoma, lymphoblastic lymphoma) predominate. There are few published pediatric series on malignant primary cardiac tumors. We report here 3 observations of primary malignant cardiac tumors, 2 cases of sarcoma (angiosarcoma and synovial sarcoma) and 1 case of Burkitt's lymphoma. A precise pathological diagnosis is necessary for the proper management of these patients. For sarcoma, treatment associates surgery and chemotherapy. Surgery should be as complete as possible because of the lack of chemotherapy sensitivity of some sarcomas, mainly angiosarcoma and synovial sarcoma. Therefore, the prognosis of cardiac sarcoma remains poor. For primary cardiac lymphoma, management should not be different from lymphoma in other locations. Chemotherapy is the main treatment, and surgery has to be used only when complications occur. Prognosis depends on histology and not lymphoma location, and so is better than the prognosis for sarcoma.