Traitement du syndrome d’activation macrophagique sévère associé à une leishmaniose viscérale

RésuméLa leishmaniose viscérale (LV) constitue en Tunisie une cause fréquente du syndrome d’activation macrophagique (SAM) chez l’enfant. Ce dernier est souvent révélé biologiquement avec une régression spontanée sous traitement anti-infectieux. Parfois, il peut représenter une réelle menace vitale et justifier un traitement spécifique. Nous rapportons 2 observations de SAM associé à une LV. Dans les 2 cas la LV était traitée par antimoniate de méglumine (Glucantime®). Le 1er malade avait bénéficié d’un traitement à base d’immunoglobulines et de corticoïdes mais l’évolution avait été défavorable et l’enfant était décédé. Le 2nd malade avait reçu un traitement associant étoposide et corticoïdes. L’évolution avait été favorable avec un recul de 24 mois. L’étoposide (VP16) en association à la corticothérapie a montré son efficacité dans les SAM infectieux induits par l’EBV. Il peut être proposé dans certains cas de SAM associé à la LV.

SummaryThe association of hemophagocytic syndrome (HS) and visceral leishmaniasis is a frequent disorder during infancy in endemic areas such as Tunisia. The range of severity of HS secondary to visceral leishmaniasis includes both pure biological forms that resolve with antimicrobial therapy and life-threatening emergencies that require specific treatment. We describe 2 cases of severe HS secondary to visceral leishmaniasis. The diagnosis of HS was based on the HLH-2004 diagnostic criteria. Therapy involved pentavalent antimonial (Glucantime®) in both cases. The combination of corticosteroids with immunoglobulins, used in the 1st case, but introduced late, led to an unfavorable course and death. In the 2nd case, the specific treatment of HS was based on immunochemotherapy including etoposide and corticosteroids. Progression was favorable with a follow-up of 24 months. Etoposide containing therapeutic regimens can be proposed in severe forms of HS associated with visceral leishmaniasis.