Chorée aiguë post-streptococcique : une étrange réaction après chirurgie d’une insuffisance mitrale rhumatismale

RésuméNous rapportons le cas d’une patiente de 12 ans, d’origine congolaise, qui a présenté une chorée aiguë dans les suites opératoires d’une valvuloplastie mitrale pour insuffisance mitrale rhumatismale post-streptococcique. L’enfant s’était présentée avec une chorée profuse, asymétrique, associée à une agitation, sans signes neurologiques ou viscéraux. Le bilan biologique trouvait un syndrome inflammatoire isolé. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était normale. Le diagnostic de chorée aiguë post-streptococcique ou chorée de Sydenham a été posé, compte tenu de la négativité des explorations radiologiques, inflammatoires et de l’anamnèse. Sous une corticothérapie à fortes doses, l’évolution a été favorable, avec une disparition quasi complète de la chorée et des troubles du comportement en un mois. La chorée de Sydenham est une complication non rare du rhumatisme articulaire aigu (RAA), qui survient habituellement dans les semaines qui suivent une pharyngite à streptocoque β-hémolytique. La physiopathologie est mal connue. Notre observation souligne le fait qu’elle peut également survenir en postopératoire et qu’il s’agit d’un diagnostic d’exclusion des autres causes de chorée chez l’enfant.

SummaryWe report on a 12-year-old patient from Congo who presented acute chorea following cardiac surgery for poststreptococcal mitral valvulopathy. She showed severe and asymmetrical chorea, associated with motor impersistence and agitation. Biological investigations disclosed inflammatory signs and brain MRI was normal. Due to the negative results of the biological and morphological investigations, the diagnosis of Sydenham chorea was suspected. High doses of oral steroids resulted in a dramatic improvement of the chorea as well as the behavior disturbance within 1 month. Sydenham chorea is not an unusual complication of rheumatic fever. Usually, patients develop chorea a few weeks after β-hemolytic streptococcal pharyngitis. Details on its pathophysiology remain to be determined. Our case highlights its possible onset in the postoperative period if alternative etiologies of infantile chorea have been excluded.