Un syndrome de Fahr révélateur d’une pseudohypoparathyroïdie

RésuméLe syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare. Il associe des calcifications intracérébrales au niveau des noyaux gris centraux (NGC) bilatérales et symétriques et est souvent associé à des dysparathyroïdies. Nous rapportons le cas d’une fille âgée de 12 ans, qui présentait des troubles de la marche, des crises convulsives tonicocloniques généralisées, une somnolence et une aphasie. Une tomodensitométrie cérébrale pratiquée en urgence montrait des calcifications intracérébrales des NGC. Un bilan phosphocalcique pratiqué devant ces calcifications était en faveur d’un pseudohypoparathyroïdisme.

SummaryFahr syndrome is defined by the presence of striopallidal notched bilateral and symmetric calcifications at the base of the skull. We report an observation of a 12-year-old girl who presented gait impairment, seizures, somnolence and aphasia. Brain computed tomodensitometry identified intracranial calcifications. The tests demonstrated pseudohypoparathyroidism.