Les complications neurologiques liées à la trisomie 21

RésuméLa trisomie 21 peut être associée à des complications neurologiques dont l’incidence est plus élevée que dans la population générale.Matériel et méthodeNotre étude, rétrospective a concerné 12 patients hospitalisés entre 1997 et 2004 dans les services de neurologie, neurochirurgie et orthopédie pédiatriques du CHU de La Timone.RésultatsCinq patients ont présenté une épilepsie dont 3 un syndrome de West et 2 une épilepsie partielle. Quatre patients ont eu un accident ischémique cérébral intéressant un gros tronc artériel. Parmi ceux-ci 1 patient a présenté un syndrome de Moya-Moya. Quatre patients ont manifesté une instabilité de la charnière occipitocervicale. Un patient est épileptique et garde des séquelles d’ischémie cérébrale.DiscussionDans le cadre des complications épileptiques, le syndrome de West est le plus fréquent ; son traitement approprié et précoce rend son évolution favorable. L’hémiplégie aiguë est la manifestation révélatrice habituelle des atteintes vasculaires. Au sein des accidents ischémiques, le syndrome de Moya-Moya ou Moyamoya-like est à redouter. Le moindre signe d’alerte doit faire rechercher une atteinte vasculaire. L’hyperlaxité ligamentaire de ces patients les rend sujets à la luxation C1–C2 qui risque d’avoir des conséquences graves d’où la nécessité d’un dépistage.ConclusionLa connaissance de ces complications de la trisomie 21 permet un meilleur dépistage et une meilleure prise en charge des différents tableaux neurologiques rencontrés.

SummaryThe aim of this study was to look over the neurological disorders associated with Down syndrome.Material and methodWe reviewed 12 patients with Down syndrome hospitalized from 1997 to 2003, suffering from various neurological complications.ResultsAmong the 5 patients with epilepsy, 3 presented with West syndrome and 2 with partial epilepsy; after treatment all were seizure-free. Four patients had ischemic lesions; 1 presented with Moya-Moya syndrome. Four patients presented with C1–C2 vertebral dislocation; all underwent surgery. One of the patients with epilepsy had neurological ischemic sequelae.ConclusionWest syndrome is the most frequent type of epilepsy encountered in Down syndrome. Outcome is favourable if appropriate treatment is initiated early. Any suspicion or sign of vascular lesion in patients with Down syndrome should be promptly investigated. The hyperlaxity associated with Down syndrome could lead to C1–C2 dislocation and a systematic screening is mandatory in order to avoid neurological complications.