Les ostéoporoses juvéniles

RésuméL’ostéoporose correspond à une raréfaction de la matrice protéique osseuse secondaire à un trouble de l’homéostasie (ou turnover) entraînant un processus de destruction exagérée. Le système RANK-L/RANK/OPG est au centre du système de régulation du remodelage osseux. Les ostéoporoses juvéniles peuvent être primitives ou secondaires. Leurs causes principales sont d’une part, les fragilités osseuses constitutionnelles et d’autre part, les causes secondaires aux maladies inflammatoires chroniques ou à la corticothérapie prolongée. Leur diagnostic essentiellement clinique est souvent fait trop tardivement devant des complications. L’ostéodensitométrie est un moyen sensible et non invasif de mesurer la densité minérale osseuse chez l’enfant, mais son interprétation est délicate du fait des variations induites par l’âge, le sexe, le stade pubertaire et la taille des pièces osseuses. Le traitement de l’ostéoporose est essentiellement préventif, reposant sur des mesures hygiénodiététiques, dont une supplémentation vitaminocalcique et une activité physique maintenue. Les biphosphonates sont utilisés pour traiter les ostéoporoses symptomatiques (fracturaires). Leur utilisation doit être prudente du fait de la méconnaissance actuelle de leurs effets secondaires à long terme. De nouvelles molécules aux effets antirésorbants et d’autres stimulant la formation osseuse sont utilisées avec succès chez l’adulte. Elles n’ont pas encore fait l’objet d’études chez l’enfant.

SummaryOsteoporosis is induced by a disorder of the bone turnover that generates an accelerated destruction process and leads to the rarefaction of the protein matrix. The RANK-L/RANK/OPG system is the main actor of the bone remodelling regulation. Juvenile osteoporoses may have primary or secondary aetiologies. The main causes include constitutional bone fragilities, and osteoporoses, which are secondary to chronic inflammatory diseases and sustained steroid treatment. Etiologic diagnosis relies on a clinical basis, and is often made too lately when complications occur. Osteodensitometry is a sensitive and noninvasive tool for measuring mineral bone density in children. The reliability of results is limited by the variations due to patients’ age, gender, pubertal stage, and by the length of bone pieces. The optimal treatment of osteoporosis is preventive, and includes accurate nutritional diet, D vitamin–calcium supplementation and regular physical activity. Biphosphonates are used for treatment of symptomatic osteoporoses. Careful utilization is required in childhood because their late potential secondary effects are still unknown. New antiresorptive drugs and other that stimulate osteoformation are successfully used in adults. Their effects have not been studied in the paediatric population.