La réalisation systématique de l’imagerie par résonance magnétique cérébrale a-t-elle un intérêt chez l’enfant atteint de neurofibromatose de type 1 ?

RésuméLe but de cette étude était de décrire les résultats du dépistage systématique du gliome des voies optiques (GVO) chez l’enfant atteint de neurofibromatose de type 1 (NF1).Patients et méthodesNous avons réalisé une étude rétrospective sur la population d’enfants atteints de NF1 selon les critères de Bethesda, suivis dans le service de neurologie pédiatrique à Lyon depuis au moins un an, ayant eu un premier examen d’imagerie en résonance magnétique (IRM) cérébrale entre le 1er mars 1998 et le 1er juin 2007. L’IRM cérébrale a été réalisée à titre systématique chez les patients asymptomatiques âgés de moins de 6 ans.RésultatsCent patients avec une durée médiane de suivi de 3,7 ans (1 à 8,6) ont été inclus. L’IRM cérébrale a été réalisée chez 94 enfants. Cet examen a permis de mettre en évidence un GVO chez 16 enfants parmi lesquels 9 étaient symptomatiques. Six enfants présentaient des symptômes en lien direct avec le GVO. Les trois autres avaient des symptômes sans lien évident (céphalées, macrocéphalie, troubles des apprentissages). Le GVO est resté stable chez 10 enfants sur 16 ; une seule enfant symptomatique à l’âge de 8 ans a été traitée. Un cas de régression spontanée a été observé dans notre série.ConclusionLe résultat de l’IRM cérébrale réalisée de façon systématique dans notre série n’a pas modifié la prise en charge chez les patients asymptomatiques. La réalisation systématique de l’IRM chez les patients porteurs de NF1 ne nous semble pas justifiée. Afin de confirmer ces données sur un plus grand nombre de patients, nous proposons de poursuivre l’étude en collaboration avec le réseau NF1-France.

SummaryBackground and aimThe aim of this study was to evaluate the usefulness of systematic screening of asymptomatic neurofibromatosis type 1 (NF1) children with magnetic resonance imaging (MRI).Patients and MethodsWe retrospectively reviewed the MRIs of children diagnosed with NF1 disease according to the National Institutes of Health criteria, who had been followed for at least 1 year by the department of pediatric neurology (Lyon, France). Brain MRI was systematically performed in asymptomatic patients under 6 years of age.ResultsOne hundred patients with a median follow-up of 3.7 years (range, 1–8.6 years) were reviewed. Brain MRI was performed in a total of 94 children. Nine optic pathway gliomas were detected in symptomatic patients. Six children had symptoms caused by the tumor. Gliomas remained stable in 10 patients; 1 symptomatic glioma in an 8-year-old girl required treatment. Spontaneous regression was seen in 1 patient.ConclusionOur results suggest that MRI screening of asymptomatic children to detect optic pathway gliomas does not improve the therapeutic decision and should not be performed systematically. We suggest further investigation in collaboration with the French NF Network.