Traitement anténatal de la hernie de coupole diaphragmatique : le point en 2008

SummaryDespite advances in neonatal care, the associated mortality in isolated congenital diaphragmatic hernia remains in the order of 30%. Death is mainly due to consecutive pulmonary hypoplasia and severe associated pulmonary hypertension. This statement led to the implement of fetal therapy in order to improve fetal lung development. The first phase of fetal surgery consisted in open repair with one-stage surgical correction of the anatomic defect. It was followed by tracheal occlusion technique based on the decrease egress of lung fluid in order to improve lung growth. Initial approach of tracheal occlusion used clips on the trachea. It is now performed with intra-tracheal inflatable balloon. The challenge of such prenatal treatment is to establish accurate prenatal prognosis factors in order to offer this therapeutic in the subgroup of patients in whom outcome of postnatal treatment remains dismal. Current factors used for prenatal prognosis evaluation are thoracic liver position and lung-to-head ratio (LHR). The balloon is inserted at 26 to 28 weeks and removed at 34 weeks. First results are encouraging. However, many patients developed premature prelabour rupture of the membrane and paediatric data are sparse. Only few patients were currently treated and long term evaluation is needed. A powered multicentric study is needed to determine the value of fetal tracheal occlusion in the management of fetuses with isolated severe congenital diaphragmatic hernia.

RésuméMalgré les progrès réalisés au cours des dernières années en réanimation néonatale, le taux de mortalité des hernies de coupole diaphragmatique isolées reste aux alentours de 30 %. Les enfants décèdent dans la majorité des cas de l’hypoplasie pulmonaire associée et de l’hypertension artérielle pulmonaire consécutive. Ce constat est à l’origine de la mise au point de techniques de thérapie fœtale dont l’objectif est d’améliorer le développement pulmonaire in utero. La première technique qui consistait en la réduction chirurgicale du contenu de la hernie in utero n’est plus utilisée. Elle a été suivie de la technique d’occlusion trachéale dont le principe consistait à maintenir le liquide pulmonaire in situ afin de favoriser la croissance pulmonaire. Initialement obtenue par la mise en place d’un clip sur la trachée fœtale, elle est actuellement réalisée à l’aide d’un ballonnet gonflable. La difficulté dans la perspective d’un traitement in utero est de disposer de facteurs pronostiques anténatals fiables afin de ne proposer ce traitement qu’aux enfants qui ne survivraient pas en son absence. L’évaluation pronostique repose actuellement sur la position intrathoracique du foie et la mesure du rapport surface pulmonaire/périmètre crânien (LHR). Le ballonnet est mis en place entre 26 et 28 SA et retiré à 34 SA. Les 1ers résultats sont encourageants. Cependant, cette technique expose fréquemment à la rupture prématurée des membranes et les données pédiatriques sont encore insuffisantes. Peu de patients ont été traités et le devenir à long terme reste à évaluer. Une étude randomisée multicentrique est maintenant nécessaire afin d’évaluer précisément la place du traitement anténatal dans la prise en charge des formes sévères de hernie de coupole diaphragmatique isolée.