Une cause de calcifications intracérébrales à connaître : la pseudohypoparathyroïdie de type Ib

RésuméChez l’enfant, la pseudohypoparathyroïdie (PHP) est une cause rare mais classique de calcifications des noyaux gris centraux (NGC). Elle correspond à une résistance à la parathormone (PTH). La manifestation principale en est une hypocalcémie qui peut être symptomatique. Nous rapportons l’observation d’un garçon de 13 ans, atteint de PHP de type Ib (PHP Ib) révélée par des convulsions hypocalcémiques, avec des calcifications des NGC mises en évidence au scanner. Nous décrivons les caractéristiques des 2 principaux types de PHP et nous soulignons l’intérêt de rechercher cette affection devant une découverte, même fortuite, de calcifications des NGC sur un scanner cérébral.

SummaryIn children, pseudohypoparathyroidism (PHP) is a rare but classical cause of basal ganglia calcifications. It is caused by resistance to parathormone (PTH). Hypocalcemia, which may be symptomatic, is its main feature. We report the case of a 13-year-old boy, affected by type Ib PHP revealed by hypocalcemia and seizures, with basal ganglia calcifications on the CT scan. We describe the characteristics of the 2 main types of PHP and emphasize the search for this disease when basal ganglia calcifications are discovered, even fortuitously, on a cerebral CT scan.