La dermatomyosite de l’enfant : diagnostic et prise en charge

RésuméLa dermatomyosite juvénile (DMJ) est une myopathie auto-immune rare chez l’enfant et qui touche à la fois les muscles striés et la peau. Elle se manifeste par un déficit musculaire et par des signes cutanés caractéristiques. La biopsie musculaire est l’examen de référence pour établir le diagnostic. Nous rapportons ici 4 observations d’enfants atteints de dermatomyosite afin de souligner les caractéristiques de cette affection. Les corticoïdes restent le traitement de première intention. Les immunoglobulines et d’autres immunosuppresseurs sont indiqués en cas de corticorésistance. D’autres études paraissent nécessaires pour mieux comprendre la physiopathologie de la DMJ afin d’améliorer la prise en charge de ces patients.

SummaryJuvenile dermatomyositis is a rare inflammatory myopathy with characteristic skin manifestations and muscular weakness. Muscle biopsy is important for establishing the diagnosis. Four patients with juvenile dermatomyositis were studied retrospectively. Steroids remain the first line treatment. Corticosteroids resistance is the primary indication for the use of intravenous immunoglobulins or immunosuppressive drugs. Further studies are necessarily aimed at finding biological markers to select and guide new therapeutical approaches for those patients.