Tumeurs solides malignes néonatales : à propos de 71 cas

RésuméLes tumeurs malignes néonatales sont rares et ne représentent que 2 % des tumeurs observées chez l'enfant. Leurs présentations cliniques, leurs caractéristiques histologiques, leur pronostic sont très différents de ceux de l'enfant plus grand. Elles posent fréquemment des problèmes diagnostiques, thérapeutiques et éthiques.Patients et méthodesNous avons revu dans une étude rétrospective la prise en charge des nouveau-nés traités à l'institut Gustave-Roussy entre le 1er janvier 1987 et le 1er janvier 2004 pour une tumeur maligne solide dont le premier symptôme était survenu au cours du premier mois de vie.RésultatsSoixante et onze nouveau-nés ont été pris en charge, soit 1,2 % des patients traités pendant la même période. Nous avons observé 42 neuroblastomes (59 %), 12 tumeurs mésenchymateuses (17 %), 6 tumeurs cérébrales (8 %) et 11 tumeurs d'histologies variées. Cinquante-neuf patients ont été opérés. Trente-huit nourrissons ont reçu de la chimiothérapie, à doses réduites de 30 à 50 %. Les complications du traitement les plus fréquemment observées étaient d'origine hématologique et infectieuse. La radiothérapie n'a été utilisée qu'à petites doses, chez 5 enfants seulement. Aucun décès de cause toxique n'a été enregistré. Vingt-deux enfants sur 57 survivants ont des séquelles dont les plus sévères sont secondaires aux neuroblastomes en sablier. La survie globale est de 79 % à 5 ans.ConclusionsLes tumeurs solides malignes néonatales, à l'exception des tumeurs cérébrales, ont globalement un très bon pronostic qui s'est amélioré avec le temps. Un des problèmes de cette période de la vie est lié à la mauvaise tolérance des traitements. Le choix du traitement doit tenir compte du risque de complications aiguës iatrogènes et de la morbidité à long terme. Le traitement de choix reste la chirurgie, mais la chimiothérapie, à doses adaptées, peut être utilisée chez le tout-petit. La discussion régulière entre experts est indispensable dans ces cas très rares.

Malignant neonatal tumors are rare and comprise 2% of childhood malignancies. Clinical features, histologic types, prognosis were very different from those seen in older children, facing oncologists with diagnostic, therapeutic and ethical problems.Patients and methodsIn a retrospective study from January 1987 to January 2004, we reviewed the management of neonates treated at the Institute Gustave Roussy for a malignant solid tumor for whom symptoms started in the first month of life.ResultsSeventy-one neonates were treated, comprising 1,2% of the overall patients treated during the same period of time. Of these 71 patients, 42 (59%) presented with neuroblastomas, 12 (17%) with mesenchymal tumors, 6(8%) with cerebral tumors and 11 with various other types of tumors. Fifty-nine patients underwent surgical resection. Thirty-eight neonates received chemotherapy, administered at a 30 to 50% reduced dose. Hematologic toxicities and infections were the main therapeutic complications. Very small doses of radiotherapy were used in only 5 children. There has been no therapy-related mortality. Twenty-two of the 57 survivors have sequelae, especially patients with intraspinal neuroblastoma. The 5 year overall survival was 79%.ConclusionsNeonatal malignant solid tumors, except for cerebral tumors, have a good prognosis. The young age of patients resulted in problems of treatment tolerance. The therapeutic regimen should take into account the risk of acute iatrogenic toxicity and long term sequelae. Surgery remains the treatment of choice but chemotherapy, with dose reduction, managed by expert teams, is essential and safer in a lot of case.