Anévrisme de l'ampoule de Gallien : à propos d'une observation néonatale d'évolution inhabituelle

RésuméNous rapportons l'observation d'un nouveau-né chez lequel une échographie obstétricale avait montré une dilatation vasculaire cérébrale médiane compatible avec un anévrisme de l'ampoule de Galien. Ce diagnostic était confirmé par l'imagerie par résonance magnétique cérébrale fœtale. Après la naissance, l'imagerie par résonance magnétique cérébrale a mis en évidence la dilatation de la veine porencéphalique de Markowski avec un parenchyme cérébral par ailleurs sain. L'examen clinique à la naissance était normal et en particulier ne notait pas de signes d'insuffisance cardiaque, jusqu'à la sortie de l'hôpital (10 jours de vie). Une embolisation vasculaire était prévue à l'âge de 5 mois. Au 15e jour de vie, l'enfant a développé des signes d'insuffisance cardiaque congestive. L'échographie cardiaque a montré des signes d'insuffisance cardiaque à haut débit sans malformation cardiaque et le bilan infectieux était négatif. L'évolution a été initialement favorable sous traitement digitalodiurétique mais à 36 jours de vie, le nouveau-né est décédé dans un tableau d'insuffisance cardiaque intraitable. Cette observation met l'accent sur une évolution inhabituellement observée au cours de cette affection, liée à la survenue tardive de l'insuffisance cardiaque par rapport à la naissance et fait discuter le moment opportun d'embolisation des formes néonatales.

We report on a neonatal patient case with a cerebral vascular dilation consistent with a vein of Galen malformation diagnosed on an antenatal doppler ultrasound examination. Antenatal diagnosis was confirmed by fetal MRI scan. After delivery, cerebral MRI scan found the same dilatation and showed no cerebral parenchymal damage. The infant's condition was stable and particularly there was no congestive cardiac failure. Before discharge at ten days of age, clinical examination and particularly cardiac examination was normal. At 14 days of age, symptoms in relation to a congestive cardiac failure appeared. Echocardiography showed a high output cardiac failure with no cardiac malformation. Infectious laboratory tests were normal. Evolution was initially favourable after digitalo-diuretic treatment. Unfortunately, death occurred at 36 days of age due to intractable cardiac failure. This case highlights that, unusually, heart failure can occur long after the first days of life in cases of Galen vein aneurysmal malformation. The optimal time for vascular embolization in neonatal cases of Galen vein aneurysmal malformation is discussed.