Reemplazo estrogénico en pacientes con síndrome de Turner

ResumenEl síndrome de Turner (ST) es un trastorno genético asociado con anormalidades del cromosoma X, que ocurre un 1 caso por cada 2,000 a 2,500 mujeres nacidas vivas. Se asocia generalmente con talla baja, disgenesia gonadal y niveles circulantes insuficientes de esteroides sexuales que conducen a insuficiencia ovárica e infertilidad. El manejo de la terapia hormonal de reemplazo (THR) en la adolescente, es aún un tema controversial. La terapia con estrógenos está disponible en diversas formulaciones y diferentes regímenes, que requieren estudios de las diferencias en los efectos sobre la salud y seguridad.Este artículo revisa la literatura médica sobre terapia hormonal de reemplazo en pacientes con ST. Se realizó una búsqueda en la base de datos de PubMed y en las principales revistas de endocrinología, concentrando los artículos publicados de ST con especial énfasis en la literatura reciente.Por el tipo de estudios publicados, el número de pacientes involucrados, el tiempo de seguimiento y la diversidad de esquemas de tratamiento utilizados; fue difícil tener una comparación objetiva, por lo que consideramos imprescindible la realización de estudios prospectivos multicéntricos que permitan formular guías de atención de las pacientes con ST.

The Turner syndrome (TS) is a genetic disorder associated with abnormalities in the chromosome X, which occur in 1 out of 2,000 to 2,500 female live births. Usually is associated with low size, gonad digenesis and insufficient circulating levels of sex steroids leading to ovarian failure and infertility. The use of the hormonal replacement therapy (HRT) in the adolescents is still a controversial topic. Estrogen therapy is available in many formulations and different regimes, requiring studies of differences in the effects on health and safety.This article reviews the literature on HRT in patients with TS. A search was conducted in the PubMed database and the main magazines of Endocrinology, concentrating TS published articles with special emphasis on recent literature.By the type of published studies, the number of patients involved, time tracking and the diversity of schemes of treatment used; it is difficult to have an objective comparison, so multicenter prospective studies that allow to formulate guidelines is essential.