Fibroelastosis pleuropulmonar: ¿es también una entidad idiopática?

ResumenLa fibroelastosis pleuropulmonar (FEPP) es una entidad rara que ha sido recientemente incluida en el último consenso internacional multidisciplinar sobre neumonías intersticiales idiopáticas. Comparte rasgos clínicos con otras neumonías intersticiales crónicas (disnea de esfuerzo, tos seca, entre otros), y radiológicamente se caracteriza por afectación pleural y pulmonar de predominio en lóbulos superiores. Sus principales hallazgos histológicos incluyen fibrosis de la pleura visceral con prominente fibroelastosis subpleural y parenquimatosa. El conocimiento de sus características se basa en el creciente número de casos descritos en la literatura, por lo cual se desconocen varios aspectos sobre su etiología, patogénesis e historia natural. Aunque algunos casos han sido identificados como idiopáticos, la FEPP ha sido asociada como complicación tras el trasplante de médula ósea, trasplante pulmonar y tratamiento con quimioterapia, especialmente con agentes alquilantes. El neumotórax espontáneo o iatrogénico tras las pruebas invasivas para su diagnóstico es una complicación frecuentemente comunicada. La evolución descrita de la FEPP es variable, desde lentamente progresiva hasta casos con rápido deterioro clínico. No hay ningún tratamiento con evidencia de eficacia, y el trasplante pulmonar se erige como la única opción en aquellos pacientes que cumplan los criterios. El reconocimiento y difusión de las características de esta entidad son fundamentales para elevar el grado de sospecha clínica y permitir un adecuado manejo diagnóstico por parte del equipo multidisciplinar.

Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare disease that has been recently included in the updated consensus on idiopathic interstitial pneumonias. It shares some clinical features with other chronic interstitial pneumonias (dyspnea, dry cough), and is radiologically characterized by pleural and subpleural parenchymal fibrosis and elastosis, mainly in the upper lobes. The main histological findings include pleural fibrosis and prominent subpleural and parenchymal fibroelastosis. Its characterization is based on the increasing number of cases reported in the literature, so several aspects of the etiology, pathogenesis and natural history are still unknown. Although some cases have been described as idiopathic, PPFE has been reported as a complication after bone marrow transplantation, lung transplantation and chemotherapy, especially with alkylating agents.Spontaneous or iatrogenic pneumothorax is a frequently reported complication of invasive diagnostic tests for identifying PPFE. The disease course is variable, ranging from slow progression to rapid clinical deterioration. No treatment has shown evidence of efficacy, and lung transplantation remains the only option for patients who fulfill the diagnostic criteria for this option. Recognizing and disseminating the specific features of PPFE is essential to raise the level of clinical suspicion for this entity, and to implement appropriate multidisciplinary diagnostic management.