Pulmonary Arteriovenous Malformations and Embolic Complications in Patients With Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia

Patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) and pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) face higher risk of embolic complications. It is not clear whether poor outcomes are related to PAVM severity or pulmonary symptoms. Furthermore, there are currently no available data on HHT patients in Argentina. We conducted a cross sectional study in a teaching hospital in Buenos Aires, Argentina. We describe baseline characteristics of HHT and compare the prevalence of embolic complications in patients with significant PAVM compared to patients without significant PAVM. One hundred and eight consecutive patients were included. Significant PAVM was defined as: contrast echocardiography grade 2 or greater; bilateral PAVM or feeding artery bigger than 3 mm; or previous PAVM treatment. Primary composite outcome was defined as: cerebrovascular accident, cerebral abscess or peripheral embolism. 20% of the participants had embolic complications, and the most frequent one was stroke. Embolic complications were associated with significant PAVM and respiratory symptoms.

ResumenLos pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) y malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP) afrontan un riesgo más elevado de complicaciones embólicas. No está claro si la mala evolución clínica está relacionada con la gravedad de la MAVP o con los síntomas pulmonares. Además, en la actualidad no disponemos de datos de pacientes con THH en Argentina. Llevamos a cabo un estudio transversal en un hospital universitario de Buenos Aires, Argentina. Describimos aquí las características basales de la THH y comparamos la prevalencia de complicaciones embólicas en pacientes con una MAVP significativa frente a la de los pacientes sin una MAVP significativa. Un total de 108 pacientes consecutivos fueron incluidos en el estudio. La MAVP significativa se definió de la siguiente forma: ecocardiografía con contraste de grado 2 o superior; MAVP bilateral o aferencia de más de 3 mm, o tratamiento previo de la MAVP. La variable de valoración combinada primaria se definió como: accidente cerebrovascular, absceso cerebral o embolia periférica. Un 20% de los participantes presentó complicaciones embólicas, la más frecuente de las cuales fue el ictus. Las complicaciones embólicas se asociaron a una MAVP significativa y síntomas respiratorios.