Desquamative Interstitial Pneumonia and Respiratory Bronchiolitis-Associated Interstitial Lung Disease: Data From the Spanish Patient Registry

Among the idiopathic interstitial lung diseases, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease (RB-ILD) and desquamative interstitial pneumonia (DIP) make up a subgroup of rare diseases that are clearly smoking related. Few large case series have been published.We describe 19 cases registered in Spain: 12 patients with DIP and 7 with RB-ILD. Clinical and radiologic features are described along with clinical course, treatments applied, and outcomes. With the exception of 2 patients with DIP, all were smokers or ex-smokers. Cough and dyspnea were the most common symptoms at onset in both diseases. The most frequent radiologic findings were ground-glass opacity in DIP and pulmonary nodules in BR-ILD. Most patients were treated with corticosteroids. Outcomes were good in general; only 1 patient, with DIP, died.

Dentro de las neumopatías intersticiales idiopáticas, la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y la neumonía intersticial descamativa (NID) forman un subgrupo de enfermedades raras que comparten una relación clara con el hábito tabáquico. Se han publicado pocas series con un número importante de pacientes.En este trabajo se describen las características de 19 casos (12 con NID y 7 con BR-EPI) recogidos en nuestro país. Se detallan las características clínicas, radiológicas y evolutivas, incluidos los tratamientos empleados y sus resultados. Excepto 2 pacientes con NID, todos eran o habían sido fumadores. Tos y disnea fueron los síntomas de inicio más frecuentes, sin diferencias entre las 2 enfermedades. La alteración radiológica predominante en la NID fue el patrón en vidrio deslustrado, y en la BR-EPI, la presencia de nódulos pulmonares. La mayor parte de los pacientes recibieron tratamiento con esteroides. El pronóstico en general fue bueno, y falleció únicamente un paciente con NID.