Carcinoma pleomórfico do pulmão em doente com síndroma de Mounier-Kuhn

ResumoO carcinoma pleomórfico do pulmão (CPP) é um tumor maligno raro e de prognóstico reservado. Está inserido no grupo dos carcinomas pulmonares pouco diferenciados não pequenas células, exibe componente sarcomatoso ou sarcoma like (células fusiformes//células gigantes).Atendendo à raridade do tumor e às dificuldades no diagnóstico, é apresentado pelos autores o caso de um carcinoma pleomórfico do pulmão diagnostica-do por biópsia aspirativa num paciente de 44 anos, fumador, e cuja apresentação inicial consistiu numa tumefacção dorsal. À data de diagnóstico apresentava estádio IV (TNM), não tendo sido possível efectuar tratamento dirigido ao tumor pelo mau performance status apresentado pelo doente, mas apenas terapêutica de suporte. A sobrevida do doente foi de 5 meses. Na sequência do estudo clínico, foi confirmada a síndroma de Mounier-Kuhn.Reportam-se os aspectos clínico-imagiológicos mais importantes, assim como os aspectos citológicos e imunocitoquímicos que caracterizam esta entidade e permitiram efectuar o diagnóstico.Rev Port Pneumol 2006; XII (5): 621-628

Pleomorphic carcinoma of the lung (PLC) is a rare malignant tumour presenting with a poor clinical outcome. It is included in the group of non-small cell lung carcinomas that contain sarcoma or sarcoma-like components (spindle cells/giant cells).Because of its rarity and diagnostic difficulties, the authors report a case of PLC in a 44 year-old patient, smoker, with the initial clinical presentation of a dorsal tumoural mass. As the time of diagnosis the tumour was in stage IV (TNM), the patient was treated only with supportive therapy and died five months later. During clinical evaluation, a Mounier-Kuhn Syndrome was confirmed.Clinical-imagiological aspects of this situation are reported as well as cytological and immunocytochemical features.Rev Port Pneumol 2006; XII (5): 621-628