A novel immunodeficiency syndrome as a rare cause of secondary pulmonary alveolar proteinosis: A diagnosis after 5 decades

A Síndrome de Deficiência Humana de células dendríticas, monócitos, linfóides B e NK é uma rara imunodeficiência descrita recentemente em 2010 e relacionada com a mutação do gene GATA-2. Esta síndrome deverá ser referida como uma causa rara de PAP (proteinose alveolar pulmonar) adquirida, com um padrão radiológico que poderá apresentar uma potencial alteração fibriótica. A ausência de reconhecimento da monocitopenia pode impedir a oportunidade de chegar a este diagnóstico.