Orthotopic Liver Transplantation in Polycystic Liver Disease

IntroductionThere is currently no effective medical therapy for polycystic liver (PCL). Cyst puncture and sclerotherapy, cyst fenestration, or partial hepatic resections have been used as palliative treatments. Orthotopic liver transplantation (OLT) has become the treatment of choice for terminal PCL, being indicated in patients with limiting symptoms not susceptible to any other medical treatment. It is also difficult to determine the priority on the waiting list using the Model for End-Stage Liver Disease (MELD).MethodsA retrospective analysis of OLT for PCL was conducted in our centre. Inclusion criteria were patients with limiting symptoms, bilateral cysts liver, and insufficient remaining liver. In all cases a deceased donor liver transplantation with piggy-back technique without veno-venous bypass was performed.ResultsSix patients underwent liver transplantation for PCL between April 1992 and April 2010, one of them being a combined liver–kidney transplantation. The mean intraoperative packed red blood cell transfusion was 3.25 L and fresh frozen plasma was 1200 cc. Mean operation time was 299 min, and 498 min in the liver–kidney transplantation. There was no peri-operative mortality. The mean hospital stay was 6.5 days. All the patients are healthy after a mean follow-up of 71 months.ConclusionOLT offers an excellent overall survival. Results are better when OLT is performed early; thus these patients should receive additional points to be able to use the MELD score as a valid prioritisation system for waiting lists.

ResumenIntroducciónA día de hoy no existe una terapia médica eficaz para la poliquistosis hepática (PQH), considerándose tratamientos paliativos la punción quística con escleroterapia, la fenestración o la hepatectomía parcial. El trasplante ortotópico de hígado (TOH) es el tratamiento de elección para la PQH terminal, estando indicado en pacientes con síntomas limitantes no susceptibles de recibir tratamiento médico. Con la aplicación del sistema Model for End-Stage Liver Disease (MELD) es difícil determinar la prioridad en la lista de espera.MétodosAnálisis retrospectivo de los TOH por PQH realizados consecutivamente en nuestro centro. Los criterios de inclusión para TOH en pacientes con síntomas limitantes fueron la presencia de poliquistosis bilateral (Gigot tipo iii) y la hepatomegalia masiva con un hígado remanente insuficiente que imposibilitara una hepatectomía. Se realizó de donante cadáver con técnica piggy-back sin by-pass veno-venoso.ResultadosEntre abril de 1992 y abril de 2010 se realizaron 6 TOH, uno de ellos combinando trasplante hepatorrenal. La media de transfusión fue 3,25 concentrados de hematíes y 1.200 cc de plasma fresco congelado. El tiempo quirúrgico medio fue 299 min y 498 min en el hepatorrenal. No hubo mortalidad perioperatoria. La media de hospitalización fue 6,5 días, permaneciendo sanos todos los pacientes tras una media de seguimiento de 71 meses.ConclusiónEl TOH ofrece una excelente supervivencia global. Los resultados son mejores cuando el trasplante se realiza de una manera precoz, por lo que estos pacientes deberían recibir una puntuación adicional para poder emplear el MELD como una escala válida.