Síndrome de abdomen en ciruela pasa: reporte de un caso y revisión de la literatura

ResumenEl síndrome de abdomen en ciruela pasa es una rara malformación que se presenta en uno de 40,000 nacidos vivos. Casi exclusivamente en varones (> 95%), y se caracteriza por la triada que incluye: anomalías del tracto urinario, deficiencia de la musculatura abdominal y criptorquidia bilateral. La pared abdominal protruyente semeja una ciruela seca.Presentamos el caso de un paciente varón de 2 años 4 meses. El abdomen era prominente, con dibujo de asas intestinales, deficiencia de la musculatura central abdominal y testículos no descendidos. Presentaba reflujo vesicoureteral bilateral grado v, vejiga de gran capacidad y mega-uréteres. Realizamos reconstrucción de la pared abdominal tipo Monfort, orquidopexia bilateral y remodelación con reimplante ureteral bilateral tipo Cohen. En la evolución posquirúrgica observamos una reducción de la circunferencia abdominal, disminución de la ectasia urétero-piélica, corrección del reflujo ureteral y permanencia de los testículos en escroto.Un tercio de los pacientes progresarán a falla renal. El grado de displasia, la enfermedad quística y una creatinina sérica basal > 0.7 mg/dl son factores de riesgo para el deterioro renal. La reconstrucción de la pared abdominal tiene un fin estético; se ha observado también mejoría en el vaciamiento vesical, intestinal y en la función pulmonar. Se recomienda la orquidopexia temprana.

Prune belly syndrome is a rare malformation that presents in 1 out of every 40,000 live births. It occurs almost exclusively in males (> 95%) and is characterized by the following triad: urinary tract anomalies, abdominal muscle deficiency, and bilateral cryptorchidism. The protruding abdominal wall resembles a dried prune.A 28-month-old boy presented with a prominent abdomen, visible outline of the intestinal segments, central abdominal muscle deficiency, and undescended testes. He had grade V bilateral vesicoureteral reflux, a large-capacity bladder, and megaureters. We performed abdominal wall reconstruction with the Monfort technique, bilateral orchidopexy, and ureteral remodeling with a bilateral Cohen ureteral reimplantation. Reduced abdominal circumference, reduced ureteropelvic ectasia, corrected ureteral reflux, and retention of the testes in the scrotum were observed in the postoperative progression.One-third of these patients progress to renal failure. The grade of dysplasia, cystic disease, and baseline serum creatinine > .7 mg/dl are risk factors for renal deterioration. Abdominal wall reconstruction is performed for esthetic purposes, but improved bladder and bowel emptying and pulmonary function have also been suggested to result. Early orchidopexy is recommended.