Original articlePrimary spinal glioma in children: Results from a referral pediatric institution in ShanghaiGliome de la moelle épinière chez l'enfant : résultats d'une série de 11 cas à Shanghai

PurposePrimary spinal cord glioma is a rare entity especially in children; accounting for less than 10% of all central nervous system tumors. Low grade is the most reported subtype. Treatment modalities have largely evolved; large improvements have been made in the surgical field but also in both of radiotherapy and chemotherapy. Nevertheless, the optimal treatment is yet to be defined.Material and methodsA chart review of 11 pediatric patients with a diagnosis of low grade spinal cord glioma at Xhinhua hospital in Shanghai was conducted. A statistical package for Social Sciences Package (SPSS) was used for analysis. Means and standard deviations were calculated. The Kaplan-Meier method was used to analyze overall survival and progression-free survival.ResultsThe mean age was 6.7 years (range: 6 months-14.3 years). Revealing symptoms were variable and slowly progressive. The mean duration of symptoms prior to diagnosis was of 7 ± 3.2 months. Astrocytoma was the most commonly reported histological type (seven cases, 63.6%), ependymomas were reported in three cases (27.3%). Surgery was performed in all patients. Subtotal resection concerned the majority of patients (nine patients, 81.8%). Adjuvant radiotherapy was indicated in all cases. A total dose of 39.6 Gy was delivered to the whole group. Three patients received adjuvant chemotherapy, of whom two patients had grade III glioma and one patient had a tumor recurrence. Temozolomide-based regimen was the main protocol used for all our patients. The 3 years overall survival rate was 100%, whereas the progression free survival rate was 87.5%. One case relapsed during the next year following completion of treatment.ConclusionOur preliminary results are consistent with that of other similar published reports, however longer follow up is needed. So are specific recommendations that are still lacking in this setting.

RésuméObjectif de l'étudeLe gliome de la moelle épinière est une entité rare, surtout chez les enfants, représentant moins de 10 % de toutes les tumeurs du système nerveux central. Le bas grade est le sous-type le plus fréquent. Les modalités de traitement ont largement évolué. De grandes améliorations ont été apportées dans le domaine chirurgical, mais aussi en radiothérapie et en chimiothérapie. Néanmoins, le traitement optimal doit encore être défini.Matériel et méthodesUne revue des dossiers de 11 enfants atteints de gliome de moelle épinière de bas grade à l'hôpital Xhinhua de Shanghai a été mené. Le logiciel SPSS a été utilisé pour l'analyse. Les moyennes et les écarts types ont été calculés. La méthode de Kaplan-Meier a été utilisée pour analyser la survie globale et la survie sans progression.RésultatsL'âge moyen était de 6,7 ans (6 mois-14,3 ans). Les symptômes révélateurs étaient variables et lentement progressifs. La durée moyenne des symptômes avant le diagnostic était de 7 ± 3,2 mois. Les astrocytomes étaient le type histologique le plus fréquent (sept cas, 63,6 %), puis les épendymomes (trois cas, 27,3 %). La chirurgie a été réalisée chez tous les patients, subtotale chez la majorité (neuf patients, 81,8 %). Une radiothérapie adjuvante a été indiquée dans tous les cas. Une dose totale de 39,6 Gy a été délivrée. Trois patients ont reçu une chimiothérapie adjuvante, dont deux étaient atteints d'un gliome de grade III et un d'une récidive tumorale. Le témozolomide a été utilisé pour tous les patients. La probabilité de survie globale de 3 ans était de 100 %, alors que celle de survie sans progression était de 87,5 %. Un gliome a rechuté l'année après l'achèvement du traitement.ConclusionNos résultats préliminaires concordent avec ceux d'autres séries publiées, mais un suivi plus long est nécessaire. Il en va de même des recommandations, qui font encore défaut dans ce contexte.