Articulo EspecialEnfoque de la hipertensión pulmonar en el paciente pediátricoApproach to pulmonary hypertension in the paediatric patient

ResumenSi bien la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños comparte similitudes con la de los adultos, difiere de manera relevante en cuanto a fisiopatología, presentación y tratamientos, ya que se ven involucrados aspectos del desarrollo, perinatales y etiologías múltiples. Solo recientemente se dispone de guías y consensos específicos que se discuten en este artículo, la mayoría con menor nivel de evidencia que los de adultos, como es usual en la edad pediátrica. Se presentan algoritmos diagnósticos específicos para el grupo etario, dadas las patologías más frecuentes, con énfasis en la importancia del cateterismo cardiaco idealmente como último estudio diagnóstico. El tratamiento se enfoca según el grupo etiológico, pero, a diferencia del de los adultos, el flujograma no se establece por clase funcional sino por escala de riesgo.

Although hypertensive pulmonary vascular disease in children shares similarities with that of adults, it differs significantly as regards pathophysiology, presentation, since developmental, perinatal, and multiple aetiological aspects are involved. It is only recently that specific guidelines and consensuses have become available, which are discussed in this article, with the majority with a lower level of evidence than those of adults, as is usual in paediatrics. Specific diagnostic algorithms are present for the age group, given the most frequent diseases, with emphasis on the importance of cardiac catheterisation, ideally as the ultimate diagnostic study. The treatment is approached according to aetiological group, but unlike that of adults, the flowchart is not established by functional class but by a risk scale.