Syndrome lymphoprolifératif induit par le virus EBV dans le contexte d'une maladie rhumatismale : revue systématique de la littérature

RésuméObjectifsLe virus Epstein-Barr (EBV) joue un rôle dans la pathogenèse d'environ 40 % des syndromes lymphoprolifératifs (SLP) qui surviennent chez des patients sous traitement immunosuppresseur (TIS) pour une maladie rhumatismale, mais il n'y a pas encore de données issues de grandes cohortes. Nous avons souhaité identifier les caractéristiques clinicopathologiques, la prise en charge et les résultats de cette affection.MéthodesNous avons passé en revue tous les cas publiés de SLP positifs pour l'ARN encodé de l'EBV (EBER), incluant dans notre analyse un patient dont le cas n'avait pas été publié mais dont le diagnostic avait été établi dans notre hôpital. Nous avons exclu les cas ne présentant pas d'affection rhumatismale sous-jacente, sans TIS spécifique ou pour lesquels il n'existait pas de données univoques.RésultatsLa majorité des 159 patients cumulés de notre cohorte présentaient une polyarthrite rhumatoïde (83 %) et recevaient du méthotrexate (75,4 %). Chez 68,5 % des patients, le SLP est apparu entre 40 et 70 ans, après une période de 13,3 ± 9,6 ans depuis l'apparition de la maladie rhumatismale et après 58,7 ± 47 mois de TIS. Les SLP étaient majoritairement dérivés de la lignée B (39 %), de stade I dans la classification d'Ann Arbor (38,3 %) et présentaient dans 63,1 % des cas une atteinte extranodale touchant principalement le système nerveux central (17,6 %). L'approche la plus fréquemment adoptée a été l'arrêt du TIS (93,3 %) associé, dans 38,3 % des cas, à une radiothérapie (RT) ou une chimiothérapie (CT). Au total, une rémission complète a été obtenue chez 61,7 % des patients (RC ; 30,2 ± 24,0 mois). Parmi les cas publiés de patients pour lesquels l'approche de première instance a consisté en l'arrêt seul du TIS, une RC a été obtenue dans 67,2 % des cas. Aucune différence démographique, clinique ou histologique significative n'a été observée entre les patients ayant obtenu une RC et les autres, ni entre ceux ayant atteint la RC par arrêt seul du TIS et les autres (p > 0,05 pour toutes les comparaisons).ConclusionsCette étude examine toutes les preuves publiées relatives à des SLP induits par l'EBV chez des patients recevant un TIS pour une affection rhumatismale.