Fait cliniqueSyndrome d'hypersensibilité médicamenteuse et agranulocytose, une association rareDRESS syndrome and agranulocytosis, a rare combination

RésuméIntroductionLe syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse ou syndrome DRESS (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) est une toxidermie sévère pouvant conduire au décès par défaillance multiviscérale. Nous en rapportons un cas associé à une agranulocytose chez un enfant.ObservationCet enfant de 8 ans a été hospitalisé pour un exanthème maculopapuleux diffus avec œdème des extrémités et du visage, associé à une chéilite et une agranulocytose fébrile. Cette symptomatologie avait débuté 1 mois après la prescription de carbamazépine pour une épilepsie partielle. L'évolution a été marquée par une atteinte multisystémique avec colite inflammatoire, pneumopathie interstitielle, cytolyse hépatique et insuffisance hépatocellulaire. Le bilan étiologique a révélé une réactivation du virus herpès humain de type 7 (HHV7) et une augmentation des polynucléaires éosinophiles (20 %) au myélogramme. Ces éléments ont permis d'évoquer le diagnostic de syndrome DRESS. L'évolution a été favorable après arrêt de la carbamazépine et instauration d'une corticothérapie systémique prolongée.DiscussionLe syndrome DRESS est une affection mal connue des pédiatres. Son association à l'agranulocytose est rare dans les cas rapportés dans la littérature et l'absence d'hyperéosinophilie dans cette observation a contribué aux difficultés diagnostiques. L'atteinte multisystémique, la cinétique d'apparition des symptômes par rapport à l'introduction du traitement, la réactivation du HHV7, l'augmentation des cellules éosinophiles au myélogramme et la bonne évolution sous corticothérapie systémique ont contribué au diagnostic. Il n'a pas été jugé nécessaire de réaliser une biopsie cutanée.ConclusionL'association d'un syndrome DRESS à une agranulocytose est rare mais doit être rapidement évoquée pour que l'éviction du médicament incriminé puisse être réalisée.

SummaryIntroductionDrug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a severe toxidermia that can lead to death from multivisceral failure. We report a case of DRESS associated with febrile agranulocytosis in a child.ObservationAn 8-year-old child was hospitalized for diffuse maculopapular exanthema with edema of the extremities and face associated with cheilitis and febrile agranulocytosis. This symptomatology began 1 month after the introduction of carbamazepine for partial epilepsy. The clinical picture was a multisystemic disease with colitis, interstitial pneumonitis, hepatic cytolysis, and hepatocellular insufficiency. HHV7 viral reactivation and increased eosinophils (20%) in the myelogram were demonstrated, providing the diagnosis of DRESS. The progression was favorable after carbamazepine therapy was stopped and systemic corticosteroids were administered.DiscussionDRESS syndrome is a disorder that is unfamiliar to pediatricians. Its association with agranulocytosis is rare and the absence of hypereosinophilia contributed to diagnostic difficulties in this case. The multisystemic failure, the reactivation of HHV7, the increase of eosinophils in the myelogram, and the favorable progression under systemic corticosteroid therapy contributed greatly to the diagnosis. A cutaneous biopsy was not considered necessary for the diagnosis in the case reported herein.ConclusionDRESS syndrome is rarely associated with agranulocytosis, but its diagnosis must be quickly raised so that the incriminated drug can be interrupted.