Fait cliniqueSyndrome de vasoconstriction cérébrale réversible : une cause de céphalée en coup de tonnerre peu connue chez l'enfantReversible cerebral vasoconstriction syndrome: A rare pediatric cause of thunderclap headaches

RésuméNous rapportons l'observation, chez un garçon de 13 ans, d'un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR), révélé par des céphalées en coup de tonnerre, associées à l'apparition secondaire de signes d'hypertension intracrânienne (HTIC). Cet adolescent, sans antécédent, a présenté des céphalées aiguës et sévères, suite à un effort physique. Les douleurs ont évolué en salves répétées sur quatre semaines avec un fond douloureux intercurrent. L'apparition de signes d'HTIC aiguë, trois semaines après le début des symptômes, a conduit à la réalisation d'une angio-IRM cérébrale qui a mis en évidence une vasoconstriction cérébrale segmentaire diffuse. La ponction lombaire était normale, en dehors d'une pression intracrânienne élevée à 50 mmHg. Une corticothérapie a été instaurée dans l'hypothèse d'une angéite du système nerveux central, puis a été rapidement arrêtée. L'évolution a été favorable avec régression rapide des signes d'HTIC, une disparition des céphalées de fond en 2 mois et une normalisation de l'angiographie à 3 mois. Le SVCR, dont les formes pédiatriques sont rares, doit être évoqué devant des céphalées aiguës, notamment si les symptômes surviennent après des facteurs déclenchants connus. L'examen clinique est normal en dehors de l'existence de complications. Les céphalées se répètent par crises sur une à quatre semaines avec ou sans fond douloureux intercurrent. L'angiographie cérébrale montre typiquement, de manière diffuse, une alternance de rétrécissements et de dilatations artérielles segmentaires. Les inhibiteurs calciques sont utilisés par de nombreux auteurs mais aucun traitement n'a été validé à ce jour. L'évolution à court terme est le plus souvent favorable, mais des complications ischémiques ou hémorragiques peuvent survenir et une évolution catastrophique est possible. La normalisation de l'angiographie à 3 mois confirme le diagnostic.

SummaryReversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is characterized by thunderclap headaches with diffuse segmental constriction of cerebral arteries that resolves spontaneously within 3 months. We report on a case of a 13-year-old boy presenting with acute severe headaches, triggered by physical exertion. His past medical history was uneventful. Moderate headache persisted between exacerbations for 4 weeks. He secondarily presented with signs of intracranial hypertension. Brain magnetic resonance angiography (MRA) revealed multifocal narrowing of the cerebral arteries. A glucocorticoid treatment was started based on the hypothesis of primary angiitis of the CNS. The symptoms rapidly improved, and repeat angiography at 3 months showed no vasoconstriction. Although pediatric cases are rare, RCVS should be considered in a child complaining of severe headache, especially after the use of vasoactive drugs or after Valsalva manoeuvres. RCVS is attributed to a transient, reversible dysregulation of cerebral vascular tone, which leads to multifocal arterial constriction and dilation. Physical examination, laboratory values, and initial cranial computed tomography are unremarkable, except when RCVS is associated with complications. Thunderclap headaches tend to resolve and then recur over a 1- to 4-week period, often with a milder baseline headache persisting between acute exacerbations. Angiography shows segmental narrowing and dilatation of one or more arteries, like a string of beads. Despite the absence of a proven treatment, important steps should be taken during the acute phase: removal of precipitants such as vasoactive substances, giving the patient rest, lowering blood pressure, and controlling seizures. Drugs targeted at vasospasms, such as calcium channel inhibitors, can be considered when cerebral vasoconstriction has been assessed. In most patients, the RCVS symptoms resolve spontaneously within days or weeks. Ischemic and hemorrhagic stroke are the major complications of the syndrome. A diagnosis of RCVS can only be confirmed when the reversibility of the vasoconstriction is assessed.