Fait cliniqueDermatomyosite juvénile de survenue précoce et de présentation inhabituelleJuvenile dermatomyositis: Early onset and unusual presentation

RésuméLa dermatomyosite juvénile (DMJ) est une affection rare qui survient généralement vers 7 ans. Sa survenue plus précocement s'associe à un mauvais pronostic.ObservationCette enfant de 13 mois avait présenté, 4 jours après une prise d'amoxicilline-acide clavulanique, un œdème de la lèvre supérieure. Le traitement avait comporté de la bétamétasone et un antihistaminique. Dans les suites, étaient apparus un œdème péri-orbitaire et labial blanc avec des lésions purpuriques, des ulcérations aphtoïdes et un maintien de la tête altéré. Le taux d'enzymes musculaires circulantes s'est avéré très élevé. Un tracé myogène l'électromyogramme (EMG) et une cardiomyopathie hypertrophique ayant été mis en évidence, le diagnostic de DMJ a été retenu. L'enfant a été traité par corticothérapie à forte dose et méthotrexate. Devant l'installation d'une dysphagie, d'une dysphonie et d'une hypotonie axiale, du cyclophasphamide a été administré en bolus, entraînant une nette amélioration. La corticothérapie et le méthotrexate ont été maintenus au long cours.Discussion et conclusionL'originalité de ce cas réside dans l'âge très précoce de début de la DMJ, les signes cutanés inhabituels (œdème labial s'étendant secondairement aux régions péri-orbitaires), les manifestations musculaires sévères engendrant une hypotonie axiale et enfin, l'association à une cardiomyopathie hypertrophique. L'instauration précoce du traitement (12 jours après le début des symptômes) a permis d'améliorer considérablement le pronostic de cette forme de DMJ très sévère et réfractaire aux thérapeutiques de première intention.

SummaryJuvenile dermatomyositis (JDM) is a rare disease, with a mean age of onset of 7 years. We report a case of JDM in a 13-month-old infant.ObservationA 13-month-old infant presented with an edema of the upper lip, 4 days after receiving amoxicillin-clavulanate. The patient was treated with betamethasone and an antihistamine. Progression was marked by the appearance of a white edema of the periorbital area and the upper lip, with purpuric lesions, aphthoid ulcerations, and a drooping head. Very high muscle enzymes, a myogenic electromyogram, and hypertrophic cardiomyopathy were found and diagnosis of JDM was retained. The patient was treated with a high dose of corticosteroids and methotrexate. Before the installation of dysphagia, dysphonia, and axial hypotonia, the bolus of cyclophosphamide was administered, with clear improvement. Corticosteroids and methotrexate were then kept over the long term.Discussion and conclusionThe originality of this observation of JDM resides in the very young age of onset of the disease, its unusual cutaneous signs including labial edema extending to the regions around the eyes, its severe muscle manifestations causing axial hypotonia, and finally, in its association with hypertrophic cardiomyopathy. Early initiation of treatment (12 days after the onset of symptoms) greatly improved the prognosis of this form of JDM, which is very severe and refractory to first-line therapy.