Kienböck's disease and cerebral palsy case report

IntroductionPain is the main problem in patients suffering from cerebral palsy, particularly in adults. The upper limbs are affected in 25% of cases. Here, we report the case of a patient with Kienböck's disease.MethodClinical case and literature review. A 28-year-old man suffering from dystonic quadriplegia consulted for progressively worsening pain in the right wrist. Kienböck's disease was diagnosed and conservative treatment with botulinum toxin in the flexor carpi radialis recommended. A good result was obtained with a decrease in pain. This result was still present two years later.DiscussionAlthough few references are made to it in literature, Kienböck's disease in cerebral palsy is probably underestimated. Maintenance of the wrist in a permanent flexed position and muscular hypertonia may be risk factors. Knowledge of this particular clinical picture will enable it to be detected promptly and thus enable conservative treatment to be organised with a maximum chance of therapeutic success, preventing the need for surgery.

RésuméIntroductionLa douleur est le principal motif de consultation des personnes atteintes de paralysie cérébrale, notamment dans la population adulte. L'atteinte des membres supérieurs est retrouvée dans un quart des cas. Nous rapportons ici le cas d'un patient souffrant d'une ostéonécrose du lunatum connue sous le nom de maladie de Kienböck.MéthodePrésentation d'un cas clinique et revue de la littérature.ObservationUn patient de 28 ans présentant une tétraparésie dystonique consulte pour une douleur de poignet de rythme mécanique et d'aggravation progressive. Après le diagnostic de maladie de Kienböck de stade 2 de Lichtman, un traitement conservateur par immobilisation avec traitement associé de la spasticité du fléchisseur radial du carpe par toxine botulique permet d'obtenir une nette amélioration, avec diminution de la douleur de 80 % selon le patient. Le bénéfice thérapeutique persiste à deux ans, avec des injections itératives de toxine botulique. Sur le plan radiologique, aucune modification n'est observée à deux ans.DiscussionLa maladie de Kienböck chez les personnes atteintes de paralysie cérébrale est peu décrite dans la littérature mais probablement sous-estimée. L'attitude permanente en flexion du poignet et l'hypertonie musculaire pourrait être des facteurs de risques. La connaissance de ce tableau clinique particulier doit permettre de l'évoquer précocement et de mettre ainsi en place un traitement conservateur avec un maximum de chance de succès thérapeutique et ainsi d'éviter un geste chirurgical.