Hypophosphatasia: oral cavity and dental disorders

Les anomalies dentaires sont présentes dans toutes les formes de l'hypophosphatasie (HPP), de la plus sévère à la plus modérée dite « odontohypophosphatasie ». Elles sont définies par l'âge d'apparition des premiers symptômes. Ces anomalies touchent tous les tissus minéralisés de la dent, à savoir : l'émail, la dentine, le cément et l'os alvéolaire selon un gradient proportionnel à la sévérité de la maladie. La perte précoce de dents temporaires avant l'âge de 3 ans, puis éventuellement de dents permanentes, liée à une anomalie du cément, tissu permettant l'attachement de la dent à l'os alvéolaire, est l'anomalie la plus fréquente. Cette perte des dents est un signe diagnostique très important à reconnaître. Les patients atteints d'HPP nécessitent une prise en charge bucco-dentaire adaptée en coordination avec les centres de référence et de compétence. Ces signes bucco-dentaires et leur prise en charge sont encore mal connus ; le recensement de ces anomalies et leur traitement dans un registre sont indispensables à une amélioration de la prise en charge et de la santé bucco-dentaire des patients.