کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
9127003 | 1569969 | 2005 | 5 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Increased IRP1 activity in Friedreich ataxia
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
ژنتیک
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
In low-iron conditions, the cytosolic iron-regulatory protein IRP1 binds to iron-responsive elements (IREs) in mRNAs encoding iron-regulated proteins. In high-iron conditions, IRP1 incorporates an iron-sulfur cluster (ISC), which interferes with IRE binding and prevents intracellular iron accumulation. Here we demonstrate an incomplete shift of IRP1 to its ISC form in Friedreich ataxia (FRDA) fibroblasts, associated with decreased activities of ISC respiratory complexes. Our data suggest an impaired adaptive response to iron accumulation in FRDA cells.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Gene - Volume 354, 18 July 2005, Pages 157-161
Journal: Gene - Volume 354, 18 July 2005, Pages 157-161
نویسندگان
Lioba Lobmayr, David G. Brooks, Robert B. Wilson,