کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
9127003 1569969 2005 5 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Increased IRP1 activity in Friedreich ataxia
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی ژنتیک
پیش نمایش صفحه اول مقاله
Increased IRP1 activity in Friedreich ataxia
چکیده انگلیسی
In low-iron conditions, the cytosolic iron-regulatory protein IRP1 binds to iron-responsive elements (IREs) in mRNAs encoding iron-regulated proteins. In high-iron conditions, IRP1 incorporates an iron-sulfur cluster (ISC), which interferes with IRE binding and prevents intracellular iron accumulation. Here we demonstrate an incomplete shift of IRP1 to its ISC form in Friedreich ataxia (FRDA) fibroblasts, associated with decreased activities of ISC respiratory complexes. Our data suggest an impaired adaptive response to iron accumulation in FRDA cells.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Gene - Volume 354, 18 July 2005, Pages 157-161
نویسندگان
, , ,