دانلود مقالات ISI درباره سندرم بارت + ترجمه فارسی

سندرم بارت: روش های مختلف تشخیص

Barth Syndrome: Different Approaches to Diagnosis

Keywords: سندرم بارت; Barth syndrome; TAZ gene; dilated cardiomyopathy; whole exome sequencing; mitochondrial disease; sudden cardiac death; CL; Cardiolipin; ETC; Electron transport chain; MLCL; Monolysocardiolipin; RT-PCR; Reverse transcription polymerase chain reaction;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

متابولیسم کاردیولیپین غیرقابل کنترل با کمبود شناختی و دگرگونی هیپوکامپ در موشهای نابالغ تافازین همراه است

Aberrant cardiolipin metabolism is associated with cognitive deficiency and hippocampal alteration in tafazzin knockdown mice

Keywords: سندرم بارت; Cardiolipin; Monolysocardiolipin; Tafazzin; Barth syndrome; Brain; Hippocampus; Cognition;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 36 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

حاشیه نویسی متابولیک 2-اتیل هیدروکرریک اسید

Metabolic annotation of 2-ethylhydracrylic acid

Keywords: سندرم بارت; Isoleucine; Alloisoleucine; Valine; 2-Ethylydracrylic acid; Short/branched chain acyl CoA dehydrogenase; T2 thiolase; Propionyl CoA carboxylase deficiency; Barth syndrome; Dilated cardiomyopathy with ataxia syndrome;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

مطالعات آزمایشگاهی بالینی در سندرم بارت

Clinical laboratory studies in Barth Syndrome

Keywords: سندرم بارت; Barth Syndrome; Cardiolipin;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

بیوسنتز قلبی پستانداران

Mammalian cardiolipin biosynthesis

Keywords: سندرم بارت; Cardiolipin; Heart failure; Thyroid hormone; Barth Syndrome; Metabolism; Diabetes; Lipid; Phospholipid; Mitochondria; Genetic disease

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

کارکردهای کریوالپیپین در متابولیسم سلولی، اصلاح کننده های بالینی فنوتیپ سندرم بارت

The functions of cardiolipin in cellular metabolism–potential modifiers of the Barth syndrome phenotype

Keywords: سندرم بارت; Barth syndrome; Bioenergetics; Fatty acid utilization; Carnitine transport; Iron–sulfur biogenesisCL, cardiolipin; Fe–S, iron–sulfur; PKC-Slt2, Protein kinase C-Slt2 mitogen activated protein kinase; HOG, high osmolarity glycerol; BTHS, Barth syndrome; RC

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

نقش مبهم تفتازین در متابولیسم قلبی

The enigmatic role of tafazzin in cardiolipin metabolism

Keywords: سندرم بارت; BTHS, Barth syndrome; CDP-DAG, cytidinediphosphate-diacylglycerol; CL, cardiolipin; MLCL, monolysocardiolipin; PC, phosphatidylcholine; PG, phosphatidylglycerol; TAZ, tafazzinTafazzin; Cardiolipin; Barth syndrome; Splice variant; Tissue distribution; Quan

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

بازسازی لیپید غشای میتوکندری در پاتوفیزیولوژی: هدف جدید رژیم غذایی و مداخلات درمانی

Mitochondrial membrane lipid remodeling in pathophysiology: A new target for diet and therapeutic interventions

Keywords: سندرم بارت; AIF; apoptosis-inducing factor; ATP; adenosine triphosphate; BTHS; Barth syndrome; CL; cardiolipin; cyt c; cytochrome c; DNA; deoxyribonucleic acid; DOX; doxorubicin; ER; endoplasmic reticulum; GD3; ganglioside GD3; IMM; inner mitochondrial membrane; iPLA

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 16 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Identification of novel mitochondrial localization signals in human Tafazzin, the cause of the inherited cardiomyopathic disorder Barth syndrome

Keywords: سندرم بارت; Tafazzin; Barth syndrome; Orphan disease; Mitochondrial localization; Organellar markers; TAZ-eGFP;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Loss of tafazzin results in decreased myoblast differentiation in C2C12 cells: A myoblast model of Barth syndrome and cardiolipin deficiency

Keywords: سندرم بارت; Cardiolipin; Tafazzin; Barth syndrome; Myotube differentiation;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 28 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Tafazzins from Drosophila and mammalian cells assemble in large protein complexes with a short half-life

Keywords: سندرم بارت; Barth syndrome; Cardiolipin; Membrane assembly; Mitochondria; Protein complex; Tafazzin

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Exogenous cardiolipin localizes to mitochondria and prevents TAZ knockdown-induced apoptosis in myeloid progenitor cells

Keywords: سندرم بارت; Cardiolipin nanodisk; Neutropenia; HL60 myeloid progenitor cells; Barth syndrome; Mitochondrial dysfunction; Heart disease;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 22 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Syndrome de Barth : le reconnaître, le traiter. Recommandations pour la prise en charge

Keywords: سندرم بارت; Cardiomyopathie; Neutropénie; Syndrome de Barth; TAZ; Recommandations; Cohorte; Cardiomyopathy; Neutropenia; Barth syndrome; TAZ gene; Guidelines; Cohort;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Tafazzin splice variants and mutations in Barth syndrome

Keywords: سندرم بارت; BTHS; Barth syndrome; CE; capillary electrophoresis; CL; cardiolipin; DCM; dilated cardiomyopathy; EBV; Epstein-Barr virus; EDTA; ethylenediaminetetraacetic acid; FAM; 6-carboxyfluorescein, 5-6-FAM™; FL; full length; HPLC; high performance liquid chro

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Mitochondrial disease – a review

Keywords: سندرم بارت; Alpers; Barth syndrome; heteroplasmy; Kearns–Sayre syndrome; Leigh syndrome; MELAS; mitochondrial disease; MERRF; NARP; Pearson syndrome; PEO

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Gonadal mosaicism of a TAZ (G4.5) mutation in a Japanese family with Barth syndrome and left ventricular noncompaction

Keywords: سندرم بارت; Gonadal mosaicism; Barth syndrome; TAZ gene; Ventricular noncompaction

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Cellular functions of cardiolipin in yeast

Keywords: سندرم بارت; Cardiolipin; Barth syndrome; Protein import; Aging; Mitochondrial bioenergetics and biogenesi; Cell wall

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Cardiolipin and monolysocardiolipin analysis in fibroblasts, lymphocytes, and tissues using high-performance liquid chromatography–mass spectrometry as a diagnostic test for Barth syndrome

Keywords: سندرم بارت; Cardiolipin; Monolysocardiolipin; HPLC–MS; Barth syndrome

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Distinct effects of tafazzin deletion in differentiated and undifferentiated mitochondria

Keywords: سندرم بارت; Tafazzin; Cardiolipin; Mitochondria; Barth syndrome; Electron microscopy; Electron tomography

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

New insights into the regulation of cardiolipin biosynthesis in yeast: Implications for Barth syndrome

Keywords: سندرم بارت; CL; cardiolipin; CDP-DG; CDP-diacylglycerol; PGP; phosphatidylglycerolphosphate; PG; phosphatidylglycerol; PE; phosphatidylethanolamine; PC; phosphatidylcholine; PS; phosphatidylserine; PI; phosphatidylinositol; MLCL; monolyso-CL; VPA; valproate; AAC; ADP

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Genetic analysis in patients with left ventricular noncompaction and evidence for genetic heterogeneity

Keywords: سندرم بارت; Noncompaction; Cardiomyopathy; Barth syndrome; Mutation

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Cardiolipin metabolism and Barth Syndrome

Keywords: سندرم بارت; BTHS; Barth Syndrome; CL; cardiolipin; TAZ; tafazzin; PA; phosphatidic acid; CDP-DG; cytidine-5′-diphosphate-1,2-diacyl-sn-glycerol; CDS; CDP-DG synthetase; PG; phosphatidylglycerol; PGP; PG phosphate; PLA2; phospholipase A2; MLCL; Monolysocardiolipin;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه