آشنایی با موضوع

تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک CFTR یک پروتئین تراپوسته‌ای و همچنین مجرای کلریدی در مهره‌داران است که که توسط ژن «CFTR» کد می‌شود. پروتئین CFTR نوعی مجرای پروتئینی است که جریان آب (H2O) و یون کلر (Cl−) را در ریه‌ها کنترل می‌کند. زمانی که پروتئین CFTR بدرستی کار می‌کند یون‌ها براحتی از خلال این مجرا وارد یا خارج می‌شوند؛ اما زمانی که عملکرد این مجرا دچار نقص می‌شود، یون‌ها دیگر نمی‌توانند به‌دلیل انسداد مجرا، از سلول خارج شوند و به بیرون بروند و بروز این موضوع در ریه‌ها، موجب بیماری فیبروز سیستیک می‌شود و ترشحات غلیظ در ریه‌ها جمع می‌شوند. فیبروز کیستیک یک بیماری ارثی است که به صورت خصیصه اتوزومال غالب در اثر موتاسیون ژن CF در کروموزوم 7 رخ می دهد. این جهش موجب غیاب یا کاهش عملکرد پروتئین خاصی می شود که تنظیم کننده عرض غشایی فیبروز کیستیک (CFTR) نامیده می شود، که موجب انتقال غیر طبیعی سدیم و کلرید از میان اپیتلیوم می شود. ژن «CFTR» بر روی بازوی بلند کروموزوم ۷ و در جایگاه «q31. 2» واقع شده و جفت‌بازهای ۱۱۶٬۹۰۷٬۲۵۳ تا ۱۱۷٬۰۹۵٬۹۵۵ را در بر می‌گیرد. نزدیک به ۳۰۰ نوع جهش ژنیِ منجر به فیبروز سیستیک کشف شده‌است[۷] که شایع‌ترین نوع آنها، جهش «ΔF508» است که باعث حذف سه نوکلئوتید شده و در نتیجه اسید آمینهٔ فنیل‌آلانین در جایگاه ۵۰۸ پروتئین حذف می‌شود.
در این صفحه تعداد 189 مقاله تخصصی درباره تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; BMI, body mass index; CBAVD, congenital bilateral absence of the vas deferens; CF, cystic fibrosis; CFGAC, cystic fibrosis genetic analysis consortium; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CT, computed tomography; FEV1, forced expira
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; miRNA, microRNA; CVA, crypt–villus axis; WT, wildtype; qRT-PCR, quantitative real-time PCR; Lipe, lipase hormone-sensitive; Plcd1, phospholipase C, delta 1; FoxO1, forkhead bo
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DMSO, dimethyl sulfoxide; EDTA, ethylenediaminetetraacetic acid; ENaC, epithelial Na+ channel; FSK, forskolin; ISC, short-circuit current; KHS, Krebs-Henseleit solution; mRNA, messenger RNA; NBC,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; NHERF, Na+/H+ exchanger 3 regulatory factor; PBMC, peripheral blood mononuclear cellsCFTR; F508del-CFTR; Ca2+-dependent proteolysis; Calpain; NHERF-1; Ezrin
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Pancreas; Lung Disease; Genetics; ModifierCF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; NO-PANC, no pancreatitis; PANC, pancreatitis; PI, pancreatic insufficient; PIP, pancreatic insufficiency prevalence; PS, pancreatic s
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ER, endoplasmic reticulum; ERAD, ER-associated degradation; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; AAT, α1-antitrypsin; ATZ, Z variant α1-antitrypsin; ATZ(s), secreted ATZ; ATZ(i), intracellular ATZ; Tyr, tyrosinas
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ER, endoplasmic reticulum; ERAD, ER-associated degradation; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CF, cystic fibrosis; C.I.2, calpain inhibitor 2F508del-CFTR; Ca2+-dependent proteolysis; Calpain; HSP90 protection
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CMC, critical micelle concentration; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DLPC, 1,2-dilauroyl-sn-glycero-3-phosphocholine; LUV, large unilamellar vesicle; OMP, outer membrane protein; OmpA, outer membrane protein A; OmpLA, outer memb
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; membrane protein production; Sec translocon; membrane protein biogenesis; protein expression optimisation; proteomicshKDEL, human KDEL receptor; GFP, green fluorescent protein; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; 2D, two-dimensional
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; AA, amino acid; CF, cystic fibrosis; ACI, Andersen cascade impactor; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DSC, differential scanning calorimetry; ED, emitted dose; ERK, extracellular signal-regulated kinase; HAE cells, human airway e
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ALI, air–liquid interface; ASL, airway surface liquid; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DPI, diphenylene iodonium; Duox, dual oxidase; H2O2, hydrogen peroxide; HRP, horse-radish peroxidase; HTBE, human trache
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; AIC, autoimmune cholangitis; BDL, Bile duct ligation; CaMKII α, calmodulin-dependent protein kinase α; cAMP, cyclic adenosine 3′,5′-monophosphate; CCl4, carbon tetrachloride; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Rotavirus; Galanin; DiarrheaAb, antibody; bp, base pair; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ENS, enteric nervous system; eu/pix, energy units per pixels; Gal1-R, galanin-1-receptor; IP, intraperitoneal; NF-κB, nuclear factor-κB; p.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Pa, Pseudomonas aeruginosa; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; BAL, bronchoalveolar lavage; OP, oropharyngeal; PCR, polymerase chain reactionPseudomonas aeruginosa; cystic fibrosis; inhaled tobramycin; eradicat
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; Endo H, endo-β-N-acetylglucosaminidase H; ER, endoplasmic reticulum; ICM, intestinal current measurement; NBD, nucleotide binding domain; SI, sucrase-isomaltaseCystic fibrosis
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; NPPB, 5-nitro-2-(3-phenylpropylamino)benzoic acid; TRP, transient receptor potential; ROS, reactive oxygen species; AITC, allyl isothiocyanate; FTS, farnesyl thiosalicylic acid; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; FLIPR, Fluometric
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; 17AAG, 17-allylamino-17-demethoxy-geldanamycin; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DMSO, dimethyl sulfoxide; ERK, extracellular signal-regulated kinase; GA, geldanamycin; GAPDH, glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase; GSK-3, glyc
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ABAH, 4-aminobenzoic acid hydrazide; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CMV, cytomegalovirus; DMSO, dimethyl sulfoxide; DPI, diphenylene iodonium; eGFP, enhanced green fluorescent protein; FACS, fluorescence-activated cell sorting;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Apc, adenomatous polypopsis coli; BSA, bovine serum albumin; CT, cholera toxin; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; LPA, lysophosphatidic acid; mRNA, messenger RNA; NHE3, Na+/H+ exchanger type 3; NHERF, Na+/H+ exchanger regulatory f
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Cystic fibrosis; CFTR; Ion transportBHK, baby hamster kidney cells; CF, cystic fibrosis; CFBE41o−, cystic fibrosis bronchial epithelial cells; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ERAD, endoplasmic reticulum associated degradation; F
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; Fsk, forskolin; IBMX, 3-isobutyl-1-methylxanthine; IHC, inner hair cell; NLC, nonlinear capacitance; OHC, outer hair cell; SLC26, solute carrier protein 26CFTR; Prestin; SLC26A; Chloride; Outer ha
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; AEC, alveolar epithelial cell; ALI, acute lung injury; ARDS, acute respiratory distress syndrome; BASC, bronchioalveolar stem cell; CCSP, Clara cell secretory protein; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CLP, ce
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ABC, ATP-binding cassette; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ER, endoplasmic reticulum; hNBD1, human nucleotide-binding domain 1; HDX, hydrogen/deuterium (1H/2H) exchange; mNBD1, murine nucleotide-binding doma
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; FTLD-U, frontotemporal lobar degeneration with ubiquitinated inclusions; ALS, amyotrophic lateral sclerosis; Ub, ubiquitin; TDP-43, TAR DNA binding protein of 43 kDa; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; NLS, nuclear localization sig
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Ageing; Cystic fibrosis; Longevity; SurvivalABPA, allergic bronchopulmonary aspergillosis; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFRD, cystic fibrosis related diabetes; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; MRSA, methicillin resi
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ABC, ATP-binding cassette; BB, benzbromarone; cAMP, 3′–5′-cyclic adenosine mono-phosphate; CDCF, carboxydichlorofluorescein; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DMRP, Drosophila multidrug resistance-associated protein; E217βDG, β-es
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CRMS, CFTR-related metabolic syndrome; NBS, Newborn screening; PCP, Primary care provider; PS, Pancreatic sufficient; RSV, Respiratory syncytial virus; TG, Thymidine-guanine
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ADI, acceptable daily intake; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; GFR, glomerular filtration rate; GK, Goto-Kakizaki; KATP, ATP-sensitive potassium channels; LPS, lipopolysaccharide; mABP, mean arterial blood pressure; OAT, organic
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CT, C-terminal; NHERF1, Na+/H+ exchanger regulatory factor 1; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; PTH1R, parathyroid hormone receptor 1; ERM, ezrin/radxin/moesin; FERM, 4.1-ezrin/radixin/moesin; PKC, protein kinase C; EBD, ERM-bindi
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ABC, ATP-binding cassette; BSO, l-buthionine (S,R)-sulfoximine; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; EHBR, Sprague Dawley Eisai hyperbilirubinuric rat, mutant rat strain that lacks Mrp2 activity, GY, Groningen Yellow rat, Wistar rat
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CDC, Center for Disease Control (Atlanta USA); CF, cystic fibrosis; CFTR, Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator; ECFS, European Cystic Fibrosis Society; EQA, European Quality Assistance; EuroCareCF, European Coordination Action for Research
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; AAP, American Academy of Pediatrics; BMI, Body mass index; CF, Cystic fibrosis; CFA, Coefficient of fat absorption; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CT, Computed tomography; DHA, Docosahexaenoic acid; DRI, Dietary Reference Intak
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; AEC, alveolar epithelial cells; BAD, Bcl2-antagonist of cell death; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DIDS, 4,4′-diisothiocyanatostilbene-2,2′disulfonic acid; NHBE, normal human bronchial epithelial cells; PM,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; MCAD, Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase; acyl-CoA, acyl coenzyme A; SNPs, single nucleotide polymorphisms; att, attachment; LB, Luria Bertani; ccd, coupled cell division; RT-PCR, revers
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; TM, Transmembrane; TMD, Transmembrane domain; TM3/4, Helical hairpin including residues 194–241 of CFTR; WT, Wild type; V232D-TM3/4, TM3/4 construct with mutation of Val to As
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Amil, amiloride; BMI, body mass index, expressed as kg m− 2; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; Δamil, difference between the voltage value measured after perfusion with 10− 4 M amiloride and the stable maximal
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; cAMP-ICl, forskolin-stimulated chloride current; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CFBE41o-, cystic fibrosis bronchial epithelial cell line; DPI, diphenylene iodonium; GSH, reduced glutathione; GSSG, glutathio
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; SNP, single-nucleotide polymorphism; MDR1, multidrug resistance 1; P-gp, P-glycoprotein; ABC, ATP-binding cassette; OA, ovalbumin; OAR, renatured OA; OAN, native OA; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; NBD, nucleotide binding domain
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ACMG, American College of Medical Genetics; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CT, Computed tomography; IRT, Immunoreactive trypsinogen; NBS, Newborn screening; NPD, Nasal potential difference; PCP, Primary car
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ABC, ATP binding cassette; TMD, Transmembrane domain; NBD, Nucleotide binding domain; P-gp, P-glycoprotein; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; MRP, Multidrug resistance associated protein; p-CMPS, p-chloromercuriphenylsulfonate; DC
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ABC, ATP-binding cassette; TMD, transmembrane domain; NBD, nucleotide binding domain; PKA, protein kinase A; MoRE, molecular recognition element; MD, molecular dynamics; DMD,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; AA, Arachidonic acid; A1c, Glycosylated haemoglobin; BG, Blood glucose; CF, Cystic fibrosis; CFRD, Cystic fibrosis-related diabetes; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DHA, Docosahexaenoic acid; DHN-MA, 1,4-Dihydroxynonane-mercaptu
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ER, endoplasmic reticulum; CHX, cycloheximide; MPA, mycophenolic acid; BFA, brefeldin A; Noc, nocodazol; H-89, isoquinolinesulfonamide; HA, hemagglutinin; mAb, monoclonal anti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; TRAP, thrombin receptor activating peptide; ADP, adenosine diphosphate; GP, glycoprotein; sCD40L, soluble CD40 ligand; TXB2, thromboxane B2; ANOVA, analysis of variance; PG, p
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ERCP, Endoscopic retrograde cholangiopancreatography; IBD, Inflammatory bowel disease; MRCP, Magnetic resonance cholangiopancreatography; NTPD, Nasal transmembrane potential d
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; airway; chest radiograph; clinical research; lung function; respiratory care; thoracic radiologyCF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CXR, chest radiograph; DB, diffuse bilateral; LL, lower lobe; RN, relatively no