آشنایی با موضوع

تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک CFTR یک پروتئین تراپوسته‌ای و همچنین مجرای کلریدی در مهره‌داران است که که توسط ژن «CFTR» کد می‌شود. پروتئین CFTR نوعی مجرای پروتئینی است که جریان آب (H2O) و یون کلر (Cl−) را در ریه‌ها کنترل می‌کند. زمانی که پروتئین CFTR بدرستی کار می‌کند یون‌ها براحتی از خلال این مجرا وارد یا خارج می‌شوند؛ اما زمانی که عملکرد این مجرا دچار نقص می‌شود، یون‌ها دیگر نمی‌توانند به‌دلیل انسداد مجرا، از سلول خارج شوند و به بیرون بروند و بروز این موضوع در ریه‌ها، موجب بیماری فیبروز سیستیک می‌شود و ترشحات غلیظ در ریه‌ها جمع می‌شوند. فیبروز کیستیک یک بیماری ارثی است که به صورت خصیصه اتوزومال غالب در اثر موتاسیون ژن CF در کروموزوم 7 رخ می دهد. این جهش موجب غیاب یا کاهش عملکرد پروتئین خاصی می شود که تنظیم کننده عرض غشایی فیبروز کیستیک (CFTR) نامیده می شود، که موجب انتقال غیر طبیعی سدیم و کلرید از میان اپیتلیوم می شود. ژن «CFTR» بر روی بازوی بلند کروموزوم ۷ و در جایگاه «q31. 2» واقع شده و جفت‌بازهای ۱۱۶٬۹۰۷٬۲۵۳ تا ۱۱۷٬۰۹۵٬۹۵۵ را در بر می‌گیرد. نزدیک به ۳۰۰ نوع جهش ژنیِ منجر به فیبروز سیستیک کشف شده‌است[۷] که شایع‌ترین نوع آنها، جهش «ΔF508» است که باعث حذف سه نوکلئوتید شده و در نتیجه اسید آمینهٔ فنیل‌آلانین در جایگاه ۵۰۸ پروتئین حذف می‌شود.
در این صفحه تعداد 189 مقاله تخصصی درباره تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ANOVA, analysis of variance; BHK, baby hamster kidney; BSA, bovine serum albumin; CaCC, calcium-activated chloride channels; CCD, charge-coupled device; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; H2DIDS, 4,4′-diisothiocyanatodihydrostilben
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; cystic fibrosis; nasal potential difference; nonclassic cystic fibrosisΔAmil, response to amiloride; cAMP, cyclic adenosine monophosphate; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ΔCl− free + iso, response to Cl− fre
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; arachidonic acid; docosahexaenoic acid; essential fatty acid deficiency; exhaled nitric oxide; nasal nitric oxideAA, arachidonic acid; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DHA, docosahexaeno
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ΔF508, deletion Phe-508; ABC, ATP-binding cassette; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CPX, 8-cyclopentyl-1,3-dipropylxanthine; MD, molecular dynamics; MSD1/MSD2, membrane-spanning domains 1&2; NBD1/NBD2, nucle
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ABC, ATP binding cassette; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; MRP, multidrug resistance-associated protein; SUR, sulfonylurea receptor; CL, cytoplasmic loop; TMD, transmembrane domain; Fsk, forskolin; Glib, glibenclamide; HEK, huma
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; AA, arachidonic acid; ALA, alpha linolenic acid; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DHA, docosahexaenoic acid; DGLA, di-homo gamma linolenic acid; EFA, essential fatty acid; EFAD, essential fatty acid deficienc
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ConA, conconavalin A; DIDS, 4,4’-diisothiocyanatostilbene-2,2’-disulfonic acid; MalH, malonic acid-(2-naphthalenylamino)-[(3,5-dibromo-2,4-dihydroxyphenyl)methylene] hydrazide hydrazide; DMSO, dim
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ALS, amyotrophic lateral sclerosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CHIP, carboxyl terminus of Hsc70-interacting protein; DMEM, Dulbecco’s modified Eagle’s medium; E3, ubiquitin ligase; FCS, fetal calf serum; IP, immunoprecipita
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ER, endoplasmic reticulum; ERAD, endoplasmic reticulum associated degradation; NEF, nucleotide exchange factor; PDI, protein disulfide isomerase; CPY, carboxypeptidase Y; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; UPR, unfolded protein res
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ER, endoplasmic reticulum; ERAD, ER-associated degradation; GPCR, G protein-coupled receptor; GST, glutathione S-transferase; HRP, horseradish peroxide; PVDF, polyvinylidene difluoride; TCA, trich
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; NDPK, nucleoside diphosphate kinase; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; AMPK, AMP-activated protein kinase; LDH, lactate dehydrogenase; IEF, isoelectric focus; PFK, phosphofructokinaseNDPK; AMPK; lactate dehydrogenase; substrate ch
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; NBD, nucleotide binding domain; ABC, ATP cassette binding; ER, endoplasmic reticulum; MSD, membrane-spanning domainABC protein; ΔF508; CFTR; protein folding; quality control
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; NBD, nucleotide-binding domain; ER, endoplasmic reticulum; ATF6, activating transporting factor 6; Grp78, glucose-regulated protein 78; Tg, thapsigargin; Tu, tunicamycinCystic fibrosis; Unfolded p
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; EGF, epidermal growth factor; ERK, extracellular-signal-regulated kinase; GAPDH, glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase; GRX, glutaredoxin(s); GS(O)SG, glutathione disulfide S-monoxide (also cal
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ADH, alcohol dehydrogenase; AIP, autoimmune pancreatitis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CP, chronic pancreatitis; ERCP, endoscopic retrograde cholangiopancreatography; EUS, endoscopic ultrasonography; FAEE, fatty acid ethyl es
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ALT, alanine aminotransferase; AST, aspartate aminotransferase; ASF, airway surface fluid; BALF, bronchoalveolar lavage fluid; cAMP, adenosine 3,5-cyclic phosphoric acid; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; COPD
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ATP, adenosine triphosphate; CACC, Ca2+-activated Cl− channel; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DIDS, 4,4′-diisothiocyanatostilbene-2,2′-disulfonic acid disodium salt; ENaC, epithelial sodium channel; IBMX, 3-isobutyl-1-methylxan
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; EDA-ID, anhidrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency; IκB, IkappaB; IKK, IκB kinase; IL-1, interleukin-1; IL-1-R, interleukin-1-receptor; IL-1RacP, IL-1 receptor accessory protein; iNOS,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; BSO, buthionine sulfoximine; LTC4, leukotriene C4; MRP1, multidrug resistance protein 1; P-gp, P-glycoprotein; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; E217βG, estradiol-17β-d-glucuronide; GSH, glutathione; NBD, nucleotide-binding domain
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Cystic fibrosis; Arachidonic acid; Eicosapentaenoic acid; Docosapentaenoic acid; Leukotriene B4; Leukotriene B5PUFA, Polyunsaturated fatty acid; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; IL-8, Interleukin-8; LTB4, Leu
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ABC proteins; MRP1/ABCC1; nucleotide binding domain; ATP binding and hydrolysis; crystallographic structureABC, ATP-binding cassette; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; h-CFTR, human CFTR; βME, β-mercaptoethanol; MDR, multidrug res
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ER, endoplasmic reticulum; TMAO, trimethylamine N-oxide; DMSO, dimethyl sulfoxidePharmacological chaperone; Chemical chaperone; Osmolyte; Stabilization
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; Asthma; allergy; genetics; disparities; ethnicityCF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CTLA4, Cytotoxic T lymphocyte–associated 4; LD, Linkage disequilibrium; NOS, Nitric oxide synthase; SNP, Single nucleotide pol
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; BPD, bronchopulmonary dysplasia; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; FKBP12, FK506-binding protein; ERK, extracellular signal-regulated kinase; HLMVEC, human lung microvascular endothelial cells; HKII, hexokinase II; IP3, inositol t
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ROS, reactive oxygen species; CDK, cyclin-dependent kinase; RT-PCR, reverse transcriptase polymerase chain reaction; SDS-PAGE, sodium dodecyl sulfate-polyacrylamide gel electr
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ACTH, adrenocorticotropin; ADRP, autosomal dominant retinitis pigmentosa; cAMP, cyclic adenosine monophosphate; CaR, calcium-sensing receptor; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; EC50, the concentration that results in 50% maximal r
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: تنظیم‌کننده هدایت تراغشایی فیبروز سیستیک; ROS, reactive oxygen species; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DMEM, Dulbecco’s modified Eagle’s media; FCS, fetal calf serum; MTT, 3-[4,5-dimethylthiazol-2-yl]-2,5-diphenyltetrazolium bromide; PBS, phosphate buffered saline; FAC