کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
10833186 | 1065789 | 2013 | 7 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Biotinidase knockout mice show cellular energy deficit and altered carbon metabolism gene expression similar to that of nutritional biotin deprivation: Clues for the pathogenesis in the human inherited disorder
ترجمه فارسی عنوان
موشهای نابودکننده بیوتینیداز، کمبود انرژی سلولی را نشان می دهند و بیان ژن متابولیسم کربن را تغییر می دهند که مشابه با محرومیت بیوتین تغذیه ای است: نشانه های پاتوژنز در اختلال ارثی انسان
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
زیست شیمی
چکیده انگلیسی
Biotin is the prosthetic group of carboxylases that have important roles in the metabolism of glucose, fatty acids and amino acids. Biotinidase has a key role in the reutilization of the biotin, catalyzing the hydrolysis of biocytin (ε-N-biotinyl-l-lysine) and biocytin-containing peptides derived from carboxylase turnover, thus contributing substantially to the bioavailability of this vitamin. Deficient activity of biotinidase causes late-onset multiple carboxylase in humans, whose pathogenic mechanisms are poorly understood. Here we show that a knock-out biotinidase-deficient mouse from a C57BL/6 background that was fed a low biotin diet develops severe ATP deficit with activation of the energy sensor adenosine monophosphate (AMP)-activated protein kinase (AMPK), inhibition of the signaling protein mTOR, driver of protein synthesis and growth, and affecting the expression of central-carbon metabolism genes. In addition, sensitivity to insulin is augmented. These changes are similar to those observed in nutritionally biotin-starved rats. These findings further our understanding of the pathogenesis of human biotinidase deficiency.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Molecular Genetics and Metabolism - Volume 110, Issue 3, November 2013, Pages 248-254
Journal: Molecular Genetics and Metabolism - Volume 110, Issue 3, November 2013, Pages 248-254
نویسندگان
A. Hernández-Vázquez, B. Wolf, K. Pindolia, D. Ortega-Cuellar, R. Hernández-González, A. Heredia-Antúnez, I. Ibarra-González, A. Velázquez-Arellano,