Profil clinico-biologique et immunohématologique des patients atteints de β-thalassémie en Tunisie : à propos de 26 cas

RésuméBut de l’étudeÉtudier le profil clinico-biologique des patients β-thalassémiques dans notre région, reflet de la qualité de leur prise en charge.Patients et méthodesÉtude rétrospective (2010–2011) portant sur 26 patients bêta-thalassémiques suivis au service pédiatrie du CHU Farhat-Hached de Sousse, Tunisie. Les données épidémiologiques, cliniques et biologiques ont été récoltées à partir des dossiers médicaux et transfusionnels des malades. Le protocole transfusionnel adopté visait à maintenir un taux d’hémoglobine > 10 g/dL par des transfusions régulières toutes les 3 à 4 semaines. Un traitement chélateur en fer dans le but de maintenir une ferritinémie < 1500 ng/mL était introduit lorsque la ferritinémie dépassait 800 à 1000 ng/mL.RésultatsL’âge moyen des patients lors du diagnostic était de 15 mois. La répercussion clinique de l’anémie s’était traduite par un retard staturo-pondéral chez 54 % des patients et par une dysmorphie faciale chez 23 %. Le besoin transfusionnel moyen était estimé à 311,02 mL/kg/an avec 6 cas d’hyperconsommation. Le suivi immunohématologique avait montré l’apparition d’une allo-immunisation anti-érythrocytaires chez un seul patient et de 4 cas d’auto-immunisation. La mauvaise observance du traitement chélateur était de 62 % et était à l’origine de 5 cas de complications cardiaques, 4 cas d’atteintes hépatiques et 14 cas de complications endocriniennes.ConclusionL’amélioration de la prise en charge thérapeutique des enfants β-thalassémiques nécessiterait un meilleur suivi du rendement transfusionnel, ainsi qu’une amélioration de l’observance au traitement chélateur.

Aim of the studyTo study the clinical and biological profile of β-thalassemic patients in our region, reflecting the quality of their care.Patients and methodsA retrospective study (2010–2011) on 26 β-thalassemic patients followed in the pediatrics service at CHU Farhat Hached Sousse, Tunisia. Epidemiological, clinical and biological data were collected from medical records and transfusion files of patients. The transfusion protocol adopted was to maintain a hemoglobin level > 10 g/dL by regular transfusions every 3–4 weeks. Iron chelation therapy, in order to maintain serum ferritin < 1500 ng/mL, was introduced when serum ferritin exceeded 800–1000 ng/mL.ResultsThe mean age of patients at diagnosis was 15 months. The clinical impact of anemia had resulted in failure to thrive in 54% of patients and facial dysmorphism in 23%. The average transfusion requirement was estimated at 311.02 mL/kg/year with 6 cases of hyperconsumption. The immunohaematological monitoring showed the appearance of anti-RBC alloimmunization in one patient and 4 cases of autoimmunization. Poor adherence of chelation therapy was 62% and causing 5 cases of cardiac complications, 4 cases of liver injury and 14 cases of endocrine complications.ConclusionImproving the therapeutic care of β-thalassemic children requires better monitoring of transfusion recovery and improved adherence to chelation therapy.