Anti-D auto-immunization in a patient with weak D type 4.0

We report the case of a 56-year-old patient with blood group O+C−c+E−e+K−, followed for a myelodysplasic syndrome and treated by regular pheno-identical and compatible (RBCs) transfusion since December 2007. In June 2009, a positive crossmatch was found with 2 RBCs O+C−c+E−e+K−. A positive anti-body screening with a positive autocontrol was detected and anti-D was unidentified in the patient's serum. The DAT was positive (IgG) and elution identified an anti-D. The following assumptions were then made: it could be a partial D phenotype with anti-D alloantibodies or RH: 1 phenotype with an anti-D auto-antibodies. Molecular analysis by multiplex PCR and sequencing have depisted a weak D type 4.0 phenotype. In October 2009, over three months of RH:−1 RBC transfusion, the antibody screening and DAT (IgG) remained positive, and an eluate made from the patient's erythrocytes contained an anti-D. All these funding confirmed the autoimmune nature of the anti-D. This case report illustrates the importance of a well-conducted and immunohematological laboratories test in order to distinguish between auto- or allo-immune of anti-D in a RH: 1 poly-transfused patients. This distinction is of great importance for transfusion support.

RésuméNous rapportons le cas d’un patient âgé de 56 ans, de groupe sanguin O+C−c+E−e+K− atteint d’un syndrome myélodysplasique, ayant reçu des concentrés de globules rouges (CGRs) phéno-identiques et compatibles de façon périodique depuis décembre 2007. En juin 2009, l’épreuve de compatibilité effectuée a été trouvée positive avec 2 CGR O+C−c+E−e+K−. Une recherche d’agglutinines irrégulières (RAI) a révélé la présence d’un anti-D avec un témoin auto-positif. Le test de Coombs direct était positif de type IgG et l’élution a identifié un anticorps anti-D. Les hypothèses suivantes ont alors été émises : il pouvait s’agir soit d’un phénotype D partiel avec un allo-anticorps anti-D, soit d’un phénotype RH : 1 avec un auto-anticorps anti-D. L’étude moléculaire par PCR multiplex et séquençage a permis de dépister un D faible type 4.0. En octobre 2009, après 3 mois de la transfusion de CGR RH :−1, le bilan immunohématologique a montré un test de Coombs directe positif de type IgG et la RAI effectuée sur le sérum et sur l’élulat a retrouvé l’anti-D. L’ensemble de ces examens nous a permis de confirmer la nature auto-immune de l’anticorps anti-D. Ce cas illustre la démarche diagnostique à entreprendre devant la détection d’un anti-D chez un sujet RH :1 polytransfusé afin de distinguer entre la nature auto- ou allo-immune de l’anti-D. Une telle distinction est d’une grande importance en matière de prise en charge transfusionnelle.