Prise en charge des grossesses à risque chez les femmes drépanocytaires : intérêt d’une stratégie préventive par des transfusions de globules rouges ou des échanges érythrocytaires automatisés

RésuméBut de l’étudeLa grossesse chez la femme drépanocytaire est à haut risque maternel et fœtal. Notre objectif était d’évaluer l’intérêt d’un programme transfusionnel prophylactique adapté, soit par des transfusions de globules rouges, soit par des échanges érythrocytaires automatisés, chez des patientes drépanocytaires ayant des antécédents de complications obstétricales et/ou vaso-occlusives sévères.Patientes et méthodesNous avons suivi 18 grossesses chez 14 patientes (12 SS, 1 SC, 1S/β-thalassémie). Sept avaient eu une ou plusieurs grossesses antérieures avec, dans neuf cas sur dix, des complications maternofœtales graves. Sept ont été prises en charge dès leur première grossesse en raison d’antécédents de complications drépanocytaires sévères. Le but était d’obtenir un taux d’hémoglobine anormale (hémoglobine S ou S + C) inférieur à 50 % et un taux d’hémoglobine entre 9 et 11 g/dL. Le choix entre transfusions simples et échanges érythrocytaires était fonction du taux d’hémoglobine. Les échanges érythrocytaires ont été réalisés à l’aide d’un séparateur de cellules (Com. Tec, Laboratoires Frésénius). Dans dix cas, les patientes n’ont eu que des échanges érythrocytaires. Dans cinq cas, seules des transfusions simples ont été réalisées. Dans trois cas, les patientes ont bénéficié successivement de transfusions et d’échanges érythrocytaires.RésultatsAucune complication maternelle grave et aucune mort fœtale ou périnatale n’ont été observées. Dans un cas, l’accouchement a été déclenché à 36 semaines d’aménorrhée du fait d’une souffrance fœtale avec hypotrophie.ConclusionLes femmes atteintes d’un syndrome drépanocytaire majeur peuvent, même en cas d’antécédents obstétricaux sévères, mener à terme une grossesse sans grave complication obstétricale grâce à l’association d’une prise en charge précoce par une équipe multidisciplinaire et d’une politique transfusionnelle préventive adaptée.

ObjectiveMaternal and fetal risk is often high during pregnancy in sickle cell disease. Our objective was to evaluate the benefits of a transfusion program adapted to each pregnant patient, either by red cell transfusion or by automated red cell exchange, in sickle cell patients with a history of serious obstetrical and/or sickling complications.Study designWe managed 18 pregnancies in 14 patients (12 SS, 1 SC, 1 S/b-thalassemia), seven of whom had a history of one or more pregnancies, with severe maternofetal complications in nine out of 10 cases. The other seven patients were pregnant for the first time and were in care because of a history of severe sickling complications. The aim was to achieve a proportion of abnormal hemoglobin (hemoglobin S or S + C) below 50% and a hemoglobin level between 9 and 11 g/dL. The choice between transfusion and red cell exchange was made in the light of the hemoglobin level. Red cell exchange was done using a Fresenius Com. Tec blood cell separator. Patients had red cell exchange in 10 cases, and transfusions in five cases. In three cases, patients had successive transfusions and red cell exchange.ResultsNo serious maternal complication was observed. No fetal or perinatal death occurred. In one case, delivery was induced at 36 weeks of gestation because of fetal distress and hypotrophy.ConclusionsOur study suggests that women with severe sickle cell disease, even if they have a serious obstetrical history, can carry their pregnancy to term, without major obstetric complications, through a combination of early management by a multidisciplinary team and a suitable policy of prophylactic transfusion or automated red cell exchange.