Purpura thrombopénique immunologique : physiopathologie et traitement

RésuméLe purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune caractérisée par une destruction périphérique des plaquettes qui a longtemps été considérée comme une pathologie dépendante uniquement du lymphocyte B. Sa physiopathologie est en fait beaucoup plus complexe, faisant intervenir la réponse immunitaire humorale et cellulaire, ainsi qu’un défaut de production médullaire. Le traitement est essentiellement basé sur les résultats d’études non contrôlées. La prednisone et les immunoglobulines intraveineuses sont les traitements de première ligne. La splénectomie reste le traitement de référence chez les patients atteints de PTI chronique. De nouvelles voies thérapeutiques et en particulier le rituximab et les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine sont en cours de développement avec des résultats très prometteurs.

Immune thrombopenic purpura (ITP) is an autoimmune disease characterized by a peripheral destruction of platelets. B lymphocytes play a key role but pathophysiology is more complex, involving humoral and cellular immunity associated with an inappropriate platelet production. The treatment of ITP is still based on uncontrolled studies. Prednisone and intravenous immunoglobulins remain the first line treatments. Splenectomy remains the best “curative” treatment for adults with chronic ITP. However, most patients are reluctant to undergo surgery and new treatments give promising results. Among them, rituximab and thrombopoietin receptor agonists could replace splenectomy in near future.