Inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension treated with riociguat: A case study

Uma mulher de 51 anos de idade apresentou-se com história de um ano de dispneia progressiva com classe funcional III-IV e síncope relacionada com exercício. A ecocardiografia transtorácica e a angiotomografia pulmonar computadorizada foram realizadas, tendo sido diagnosticada hipertensão arterial pulmonar. A doente foi encaminhada para a Unidade de Hipertensão Pulmonar, onde foi repetido o estudo completo, incluindo verificação de ventilação/perfusão, compatível com hipertensão pulmonar tromboembólica crónica. Os fatores de risco para essa situação foram excluídos e foram avaliadas as opções terapêuticas. Estudos de imagem mostraram doença pulmonar distal pelo que a endarterectomia pulmonar foi rejeitada. Foram avaliadas novas opções terapêuticas e a doente foi posteriormente inscrita num estudo aberto, não controlado, com ensaio com riociguat. Após um ano de tratamento, uma melhoria significativa na classe funcional, um teste de caminhada de 6 minutos e NT-proBNP foram alcançados sem efeitos secundários significativos.