Incessant slow bundle branch reentrant ventricular tachycardia in a young patient with left ventricular noncompaction

A 15-year-old girl was admitted to the cardiology outpatient clinic due to mild palpitations and documented incessant slow ventricular tachycardia (VT) with left bundle branch block (LBBB) pattern. The baseline electrocardiogram revealed first-degree atrioventricular block and intraventricular conduction defect. Transthoracic echocardiography showed prominent trabeculae and intertrabecular recesses suggesting left ventricular noncompaction (LVNC), which was confirmed by cardiac magnetic resonance imaging. During electrophysiological study, a sustained bundle branch reentrant VT with LBBB pattern and cycle length of 480 ms, similar to the clinical tachycardia, was easily and reproducibly inducible. As there was considerable risk of need for chronic ventricular pacing following right bundle ablation, no ablation was attempted and a cardioverter-defibrillator was implanted. To the best of our knowledge, no case reports of BBR-VT as the first manifestation of LVNC have been published. Furthermore, this is an extremely rare presentation of BBR-VT, which is usually a highly malignant arrhythmia.

ResumoUma jovem de quinze anos de idade foi observada em consulta externa de Cardiologia por palpitações ligeiras e documentação de taquicardia ventricular (TV) lenta e incessante com padrão de bloqueio de ramo esquerdo (BRE). O electrocardiograma (ECG) basal revelou bloqueio auriculoventricular (BAV) de primeiro grau e perturbação da condução intraventricular. Um ecocardiograma transtorácico documentou trabeculação proeminente e recessos intertrabeculares, alterações sugestivas de ventrículo esquerdo não-compactado (VENC), diagnóstico confirmado por ressonância magnética cardíaca. No estudo electrofisiológico, uma taquicardia ventricular sustentada por reentrada de ramo, com padrão de BRE e ciclo de base de 480 ms, semelhante à taquicardia clínica, foi repetidamente induzida. Considerando o risco elevado de necessidade de pacing ventricular crónico em caso de ablação do ramo direito (BAV de primeiro grau e BRE no ECG basal e intervalo HV 100 ms no estudo electrofisiológico), não foi efetuado qualquer procedimento ablativo e um cardioversor-desfibrilhador foi implantado. Até ao momento atual, nenhum caso de TV por reentrada de ramo como primeira manifestação de VENC foi publicado. O caso descrito revela uma apresentação extremamente atípica deste tipo de TV, que habitualmente é rápida e maligna.