Aortic coarctation misdiagnosed as a descending thoracic aorta aneurysm

Aortic coarctation (AC) represents ∼7% of congenital cardiac diseases and is usually diagnosed in childhood or early adult life, depending on the severity of obstruction and associated malformations. Left untreated fewer than 20% of patients survive to age 50. We describe a case of thoracic AC, diagnosed at age 61, in a woman with known hypertension since age 45. At age 56 the patient was admitted with a subarachnoid hemorrhage and, during cerebral angiography, a thoracic aortic aneurysm was detected. Four years later the patient was referred to the outpatient hypertension clinic due to uncontrolled hypertension and cardiac failure. The echocardiogram disclosed left ventricular hypertrophy and aggressive treatment failed to control her hypertension. At age 61, due to lower limb muscular fatigue, arterial Doppler ultrasound was performed that revealed symmetrically decreased ankle/brachial pressure index, suggesting aortic stenosis. MRI angiography enabled a diagnosis of AC with a large poststenotic dilation which had been interpreted as an aortic aneurysm in successive CT scans. The authors highlight the unusually late clinical presentation and misdiagnosis despite extensive radiologic investigation. The subarachnoid hemorrhage was probably a disease manifestation, since berry aneurysms are among the noncardiac malformations associated with AC.

ResumoA coartação da aorta (CA) representa ∼7% das cardiopatias congénitas sendo habitualmente diagnosticada na infância ou no início da vida adulta, dependendo da gravidade da obstrução e das malformações associadas. Não tratados, menos de 20% dos doentes sobrevivem até aos 50 anos. Descreve-se um caso de CA torácica, diagnosticada aos 61 anos, numa mulher com HTA conhecida desde os 45. Aos 56 anos foi internada por hemorragia subaracnoideia e, aquando da realização de angiografia cerebral, foi detetado aneurisma da aorta torácica. Quatro anos mais tarde foi referenciada à Consulta de Hipertensão por HTA não controlada e insuficiência cardíaca. O ecocardiograma mostrava hipertrofia ventricular esquerda e a HTA mantinha-se não controlada apesar de polimedicada. Aos 61 anos, por queixas de fadiga muscular intensa dos membros inferiores, efetuou Doppler Arterial que identificou índices de pressão sistólica diminuídos, bilateralmente e de forma simétrica, sugerindo estenose da aorta abdominal. A angio-RMN permitiu o diagnóstico de CA torácica com importante dilatação pós-estenótica, que foi interpretada em TAC seriadas como correspondendo a aneurisma da aorta descendente. Destaca-se a apresentação clínica tardia e diagnóstico erróneo, apesar de extensa investigação radiológica. Salienta-se ainda que a hemorragia subaracnoideia foi, provavelmente, uma manifestação da doença já que os aneurismas do polígono de Willis são uma das malformações extracardíacas associadas à CA.