کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
2050831 | 1074182 | 2006 | 6 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Rescue of functional delF508-CFTR channels in cystic fibrosis epithelial cells by the α-glucosidase inhibitor miglustat
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علوم کشاورزی و بیولوژیک
دانش گیاه شناسی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
In the disease cystic fibrosis (CF), the most common mutation delF508 results in endoplasmic reticulum retention of misfolded CF gene proteins (CFTR). We show that the α-1,2-glucosidase inhibitor miglustat (N-butyldeoxynojirimycin, NB-DNJ) prevents delF508-CFTR/calnexin interaction and restores cAMP-activated chloride current in epithelial CF cells. Moreover, miglustat rescues a mature and functional delF508-CFTR in the intestinal crypts of ileal mucosa from delF508 mice. Since miglustat is an orally active orphan drug (Zavesca®) prescribed for the treatment of Gaucher disease, our findings provide the basis for future clinical evaluation of miglustat in CF patients.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: FEBS Letters - Volume 580, Issue 8, 3 April 2006, Pages 2081–2086
Journal: FEBS Letters - Volume 580, Issue 8, 3 April 2006, Pages 2081–2086
نویسندگان
Caroline Norez, Sabrina Noel, Martina Wilke, Marcel Bijvelds, Huub Jorna, Patricia Melin, Hugo DeJonge, Frederic Becq,