آشنایی با موضوع

فیبروز سیستیک (به انگلیسی: Cystic Fibrosis) به صورت مخفف (به انگلیسی: CF) یا تارفزونی کیسه‌ای یا سفتی مخاط، نوعی بیماری دگرگشتی (سوخت‌وساز) بدن است که بر اثر آن ترشحات در بخش‌های از بدن سفت و چسبنده می‌شوند. فیبروز سیستیک نوعی اختلال اتوزومی (خودتنی) مغلوب حمل پوششی epithelial یونی است که به علت جهش‌هایی در ژن تنظیم‌کننده هدایت ورای غشایی CF به نام CFTR ایجاد می‌شود. این بیماری یکی از شایعترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲تا۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالباً رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود. اگر چه CF در تمام نژادها مشاهده شده‌است، عمدتاً بیماری مردمان اروپایی شمالی می‌باشد. CFTR، نوعی کانال کلریدی تنظیم شونده با CAMP است که سایر کانالهای یونی را تنظیم می‌کند. CFTR، هیدراتاسیون ترشحات در داخل راه‌های هوایی و مجاری را از طریق دفع کلراید و مهار برداشت سدیم حفظ می‌کند. اختلال عملکرد CFTR می‌تواند بر بسیاری از اعضای مختلف تأثیر بگذارد، خصوصاً اعضایی که مایع مخاطی ترشح می‌کنند مانند راه‌های تنفسی فوقانی و تحتانی، لوزالمعده، دستگاه صفراوی، دستگاه تناسلی مذکر، روده و غدد عرق، ترشحات بی‌آب و چسبنده در ریه‌های بیماران مبتلا به CF، جلوی کلیرانس مخاطی-مژکی را می‌گیرد. عملکرد پپتیدهای طبیعی ضد میکروبی را مهار می‌کند و راه هوایی را مسدود می‌نماید. ظرف ماه‌های اول عمر، این ترشحات و باکتری‌های جای گرفته در آنها نوعی واکنش التهابی را آغاز می‌کنند. رهاسازی سیتوکین‌های التهابی، آنزیمهای ضد باکتریایی میزبان و آنزیمهای باکتریایی به نایژک‌ها صدمه می‌زند. چرخه‌های راجعه عفونت، التهاب و تخریب بافتی، مقدار بافت ریوی واجد عملکرد را کاهش می‌دهند و سرانجام موجب نارسایی تنفسی می‌شوند.
در این صفحه تعداد 302 مقاله تخصصی درباره فیبروز سیستیک که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI فیبروز سیستیک (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AHI, apnoea/hypopnoea index; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane condutance regulator; ERS, European Respiratory Society; FEF25–75, forced expiratory flow between 25% and 75% of maximal expiratory flow; FEV1, for
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Chronic pancreatitis; Fatty acid profile; Discriminant analysis; Diabetes mellitus; MalnutritionAP, acute pancreatitis; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CON, healthy controls; CP, chronic pancreatitis; CRP, C-reactive protein; CT, computer tomog
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AAD, Adaptive Aerosol Delivery; CF, cystic fibrosis; CMS, colistimethate sodium; DD, delivered dose; DDR, drug delivery rate; DPI, dry powder inhaler; D(v,50), median volume diameter; GSD, Geometric Standard Deviation; MIU, million international units; MM
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CPET, cardiopulmonary exercise test; Db10, potentiated doublets at 10 Hz; Db100, potentiated doublets at 100 Hz; Db10:100, ratio between potentiated doublets at 10 Hz and 100 
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFU, colony forming unit; CHI, chitosan; COPD, chronic obstructive pulmonary diseases; CUR, curcumin; dA, aerodynamic diameter; dG, geometric diameter; DMEM, Dulbecco’s modified Eagle’s medium; DMSO, dimethyl sulfoxide; DPI, dry powde
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Thymus vulgaris; Anti-inflammatory; Normal bronchial and tracheal epithelial cells (HBEpC/HTEpC); Lung cancer; Thymol; NF-κBAbs, Antibodies; HBEpC/HTEpC, Bronchial/tracheal epithelial cells; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstructive pulmonary disease
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AGP, α-1-acid glycoprotein; apoD, apolipoprotein D; CF, cystic fibrosis; CMPF, 3-carboxy-4-methyl-5-propyl-2-furanpropanoic acid; DIS, di-iodosalicylic acid; FA, fatty acid; FABP, fatty acid-binding protein; Gd, glycodelin; HDL, high density lipoproteins;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane receptor; QNS, quantity not sufficient; CLSI, Clinical and Laboratory Standards Institute.Sweat chloride; Sweat rate; Cystic fibrosis; Biological variability; Limit of quantitation
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CO2, carbon dioxide; CV, coefficient of variation; FEV1, forced expiratory volume in one second; FVC, forced vital capacity; FRC, functional residual capacity; ITGV, intrathoracic gas volume; LCI, lung clearance index; MEF50, maximum
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; PA, Pseudomonas aeruginosa; HPA, hypermutable Pseudomonas aeruginosa; MDR, multi-drug resistant; FEV1%, forced expiratory volume in 1 s; MEF 25–75%, maximal mid-expiratory flow.Cystic fibrosis; Hypermutable; Pseudomonas aeruginosa
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, Body mass index; BMIp, BMI percentile; CDC, Centers for Disease Control and Prevention; CF, Cystic fibrosis; CFF, CF Foundation; FEV1p, Percent predicted forced expiratory volume in 1 second; LFA, Length-for-age; LFAp, LFA percentile; MI, Meconium il
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; (ΔIeq-sc), equivalent short-circuit currents; ENaC, epithelial Na+ channel; Fsk, forskolin; Gen, Genistein; HBE (cells), human bronchial epithelial cells; SEM, standard error
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Ab-PAS, Alcian blue-Periodic Acid Schiff; CF, cystic fibrosis; CFTR, Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; DIOS, distal intestinal obstruction syndrome; EDTA, 2,2ʹ,2ʺ,2‴-(Ethane-1,2-diyldinitrilo
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ACFBAL, Australasian Cystic Fibrosis BronchoAlveolar Lavage; BAL, bronchoalveolar lavage; CF, cystic fibrosis; CFU, colony forming units; CI, confidence interval; ERIC, enterobacterial repetitive intergenic consensus; IQR, interquartile range; MLST, multi
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic Fibrosis; PH, pulmonary hypertension; FEV1, Forced Expiratory Volume in one second; EF, ejection fraction; TAPSE, tricuspid annular plane systolic excursion; PAP, pulmonary artery pressure; hs-CRP, highly sensitive C-reactive protein; ESR, Eryt
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BAL, bronchoalveolar lavage; BALF, bronchoalveolar lavage fluid; BOS, bronchiolitis obliterans syndrome; CF, Cystic Fibrosis; CRS, chronic rhinosinusitis; CTSS, cathepsin S; ECM, extracellular matrix; IFN, interferon; IL, interleukin; LAW, lower airways;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CFTR; Cystic fibrosis; Nucleotide binding domains; ΔF508; G551D; Molecular dynamicsATP, adenosine triphosphate; ABC, ATP-binding cassette; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; EM, electron microscopy; ICL, intrac
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; IFN-α, interferon-alpha; dsRNA, double stranded RNA; CF, cystic fibrosis; IHC, immunohistochemistry; qRT-PCR, quantitative real-time polymerase chain reaction; GAPDH, glyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase; VP, viral protein; ISG, interferon-stimulated
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AMI, acute mesenteric ischemia; CF, cystic fibrosis; CRF, corticotropin-releasing factor; ENS, enteric nervous system; FAP, familial adenomatous polyposis; GLP-2, glucagon-like peptide 2; IESCs, intestinal epithelial stem cell; NEC, neonatal necrotizing e
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFRD, CF-related diabetes; FEV1, forced expiratory volume in one second; FVC, forced vital capacity; HbA1c, glycated haemoglobin; INR, international normalized ratio; Zn, zincZinc; Cystic fibrosis; Retrospective
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AMR, antibody mediated rejection; BAL, bronchoalveolar lavage; BOS, bronchiolitis obliterans syndrome; CDC, complement-dependent cytotoxicity; CF, cystic fibrosis; CLAD, chronic lung allograft dysfunction; CMV, cytomegalovirus; CT, computed tomography; DA
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane regulator; ELISA, enzyme linked immunosorbent assay; FEV1, forced expiratory volume in one second; Ig, immunoglobulin; S–K, Shwachman–KulczyckiCystic fibrosis; Pneumococcus; Va
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AUC, area under the curve; AUC-NO, area under the curve of the nitric oxide concentration/exhalation time plot; Cano, peripheral/small airway/alveolar nitric oxide concentration; CF, cystic fibrosis; Feno, fraction of exhaled nitric oxide; J’awno, large/c
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; BMIp, Body Mass Index percentile; %FEV1, percentage of predicted forced expiratory volume in 1 sSpiritual coping; Psychology; Long-term outcomes
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; TB, tuberculosis; Ig, immunoglobulins; NTM, nontuberculous mycobacteria; US, United States; MAC, Mycobacterium avium complex; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; HLA,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BDI, Beck Depression Inventory; CF, cystic fibrosis; DUMC, Duke University Medical Center; FSRP, Framingham Stroke Risk Profile; HR, hazard ratio; INSPIRE, Investigational Study of Psychological Intervention in Recipients of Lung Transplant; IRB, institut
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; Pa, Pseudomonas aeruginosa; OP, oropharyngeal; BAL, bronchoalveolar lavage; EPIC OBS, Early Pseudomonas Infection Control Observational Study; CFFNPR, CFF National Patient Registry; GEE, generalized estimating equations; ROC, receiver
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; ELISA, enzyme linked immuno assay; P. aeruginosa, Pseudomonas aeruginosa; FEV1, forced expiratory volume in one secondCystic fibrosis; Pseudomonas aeruginosa; Serum antibodies; Prognostic value
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Microbiome; Probiotics; Microbiota; Airways; Intestinal tract; Chronic lung diseaseBOS, bronchiolitis obliterans syndrome; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; FMT, fecal microbiota transplantation; IBD, inflammatory bowel dis
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; BAL, Bronchoalveolar lavage; ELISA, Enzyme-linked immunosorbent assay; CIE, Crossed immune electrophoresis; RIA, Radioimmunoassay; ExoA, Exotoxin A; ELA, Elastase; AP, Alkaline protease; TTSS, Type three secretion system; PCR, Polymer
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ANOVA, analysis of variance; CE, capillary electrophoresis; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; Da, Dalton; DAD, diode array detector; DCD, dermcidin; EI, electron impact ionization; EIA, enzyme immunoassay; ELI
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Randomized controlled trials; Real life studies; Asthma; COPDRCTs, randomized controlled trials; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; CAP, community acquired pneumonia; CF, cystic fibrosis; ITT, intention-to-treat; ICSs, inhaled corticosteroids; B
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CDC, Centers for Disease Control and Prevention; CF, cystic fibrosis; CTSA, Clinical and Translational Science Award; EGAPP, Evaluation of Genomic Applications in Practice and Prevention; FHH, family health history; GEP, gene expression profiling; NIH, Na
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BSA, Bovine serum albumin; CF, Cystic fibrosis; CFD, Computational fluid dynamics; CLIJ, Confined liquid impinging jets; COPD, Chronic obstructive pulmonary disorder; dae, Aerodynamic diameter; DEM, Discrete element method; DPI, Dry powder inhaler; FPF, F
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; EQA, external quality assessment;; ST, sweat test; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane regulator; ISS, Istituto Superiore di Sanità; CNMR, National Centre for Rare Diseases; SIFC, Italian Cystic Fibrosis Society; SIMMESN, Italian Soci
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CAP, community-acquired pneumonia; ICU, intensive care unit; RCTs, randomized controlled trials; ARDS, acute respiratory distress syndrome; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; Pao2/Fio2, ratio of partial pressure arterial oxy
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Cardiac output; Stroke volume; CFTR; Cardiopulmonary exercise test; Exercise capacity; Functional limitation; Pulmonary functionBSA, body surface area; Ca2+, calcium; Ca-vO2, arterio-venous oxygen content difference; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibr
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Akt, serine/threonine-specific protein kinase; AMD, age-related macular degeneration; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; c-Src, proto-oncogene tyrosine-protein kinase; EC, endothelial cell; FGF-2, fibroblast growth factor-2;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AE, Adverse Event; SAE, Serious Adverse Event; CF, Cystic Fibrosis; CFF, Cystic Fibrosis Foundation; CFTR, Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator; FDA, Federal Drug Administration; FEV1, Forced expiratory volume in 1 sCystic fibrosis (CF); Cy
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; PFIC1, progressive familial intrahepatic cholestasis type 1; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CF, cystic fibrosis; Isc, short circuit current; TGN, trans-Golgi network; ASBT, apical sodium-dependent bile acid transporter; AP, alk
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ASIC, acid-sensing ion channel; ASL, airway surface liquid; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ENaC, epithelial sodium channel; ECF, extracellular fluid; ICF, intracellular fluid; PHA, pseudohypoaldosteronism;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; EM, electronic monitoring; FEV1PP, forced expiratory volume in 1 second percent predicted; MEMS, Medication Events Monitoring System; MPR, medication pos
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; aa, amino acid; BSA, bovine serum albumin; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; CPM, counts per minute; DBA, direct binding assay; ECM, extracellular matrix; FCS, fetal calf serum; HBD, heparin binding domain; IPTG, isopropyl-