آشنایی با موضوع

فیبروز سیستیک (به انگلیسی: Cystic Fibrosis) به صورت مخفف (به انگلیسی: CF) یا تارفزونی کیسه‌ای یا سفتی مخاط، نوعی بیماری دگرگشتی (سوخت‌وساز) بدن است که بر اثر آن ترشحات در بخش‌های از بدن سفت و چسبنده می‌شوند. فیبروز سیستیک نوعی اختلال اتوزومی (خودتنی) مغلوب حمل پوششی epithelial یونی است که به علت جهش‌هایی در ژن تنظیم‌کننده هدایت ورای غشایی CF به نام CFTR ایجاد می‌شود. این بیماری یکی از شایعترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲تا۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالباً رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود. اگر چه CF در تمام نژادها مشاهده شده‌است، عمدتاً بیماری مردمان اروپایی شمالی می‌باشد. CFTR، نوعی کانال کلریدی تنظیم شونده با CAMP است که سایر کانالهای یونی را تنظیم می‌کند. CFTR، هیدراتاسیون ترشحات در داخل راه‌های هوایی و مجاری را از طریق دفع کلراید و مهار برداشت سدیم حفظ می‌کند. اختلال عملکرد CFTR می‌تواند بر بسیاری از اعضای مختلف تأثیر بگذارد، خصوصاً اعضایی که مایع مخاطی ترشح می‌کنند مانند راه‌های تنفسی فوقانی و تحتانی، لوزالمعده، دستگاه صفراوی، دستگاه تناسلی مذکر، روده و غدد عرق، ترشحات بی‌آب و چسبنده در ریه‌های بیماران مبتلا به CF، جلوی کلیرانس مخاطی-مژکی را می‌گیرد. عملکرد پپتیدهای طبیعی ضد میکروبی را مهار می‌کند و راه هوایی را مسدود می‌نماید. ظرف ماه‌های اول عمر، این ترشحات و باکتری‌های جای گرفته در آنها نوعی واکنش التهابی را آغاز می‌کنند. رهاسازی سیتوکین‌های التهابی، آنزیمهای ضد باکتریایی میزبان و آنزیمهای باکتریایی به نایژک‌ها صدمه می‌زند. چرخه‌های راجعه عفونت، التهاب و تخریب بافتی، مقدار بافت ریوی واجد عملکرد را کاهش می‌دهند و سرانجام موجب نارسایی تنفسی می‌شوند.
در این صفحه تعداد 302 مقاله تخصصی درباره فیبروز سیستیک که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI فیبروز سیستیک (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; DPI, dry powder inhaler; FPF, fine particle fraction; PSD, particle size distribution; Psa, Pseudomonas aeruginosa; RH, relative humidity; TB, tuberculosis; TNBSA, 2,4,6-Trinitrobenzene Sulfonic AcidAminoglycosides; Antibiotics; Cysti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; aa, amino acid; BSA, bovine serum albumin; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; CPM, counts per minute; DBA, direct binding assay; ECM, extracellular matrix; FCS, fetal calf serum; HBD, heparin binding domain; IPTG, isopropyl-
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Pseudomonas aeruginosa; PqsD; HHQ; SPR; Quorum sensingQS, quorum sensing; SPR, surface plasmon resonance; CF, cystic fibrosis; PQS, pseudomonas quinolone signal; HHQ, 2-heptyl-4(1H)-quinolone; ACoA, anthraniloyl coenzymea; CoA, Coenzyme A; DMF, dimethylfo
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; BALF, bronchoalveolar lavage fluid; GAGs, glycosaminoglycans; FEV1, forced expiratory volume in 1 sCystic fibrosis; Bronchoalveolar lavage fluid; Glycosaminoglycan; Interleukin-8/CXCL8; Antagonist decoy; Neutrophils
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; PCN, pyocyanin; CF, cystic fibrosis; ERK, extracellular signal-regulated kinase; MAPK, mitogen-activated protein kinases; ROS, reactive oxygen species; NAC, N-acetylcyteine; GSH, reduced glutathione; GSSG, oxidised glutathione; siRNA, small interfering RN
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic Fibrosis Conductance Transmembrane Regulator; CFTRinh-172, CFTR inhibitor; F508del, Deletion of phenylalanine at position 508 of the CFTR gene; ICM, Intestinal current measurement; NPD, Nasal potential difference; S.E., S
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Adhesion; Invasion; Pseudomonas aeruginosa; Natural extractsANOVA, analysis of variance; ATCC, American type culture collection; CAMHB, cation adjusted Mueller Hinton broth; CF, cystic fibrosis; CLSI, Clinical and Laboratory Standards Institute; COPD, chr
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CFTR, Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator; CF, cystic fibrosis; TJs, tight junctions; AJs, adherens junctions; TER, transepithelial resistance; IP, immunoprecipitation; ERK, extracellular-signal-regulated kinase; AF-6, ALL1-fused gene from
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ACI, Andersen cascade impactor; AM-, basic artificial mucus; AM1 and AM1.5, artificial mucus with 1 or 1.5% of hydroxyethylcellulose, respectively; CF, cystic fibrosis; DPI, dry powder inhaler; ED, emitted dose; FPD, fine particle dose; FPF, fine particle
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ACI, Andersen cascade impactor; BrdU, bromodeoxyuridine; CF, cystic fibrosis; CuFi1, human airway epithelial cells of patients homozygous for ΔF 508; DPI, dry powder inhaler; FPD, fine particle dose; FPF, fine particle fraction; NSAID, non-steroidal anti-
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Tobramycin; Nebulisation; Pharmacokinetics; Safety and tolerability; Cystic fibrosis; Chronic infection; Pseudomonas aeruginosaAUC0-t, area under the curve from time 0 to the last measured time-point; CF, cystic fibrosis; CI, confidence interval; Cmax, ma
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; 2-DOS, 2-deoxy-streptamine; AHB, (S)-4-amino-2-hydroxybutanoyl; CB, carbonate buffer; CF, cystic fibrosis; CE, capillary electrophoresis; DCC, N′,N′-dicyclohexylcarbodiimide; DDW, double distilled water; DMD, Duchenne muscular dystrophy; DMF, dimethylform
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ABPA, allergic bronchopulmonary aspergillosis; CF, cystic fibrosis; CFU, colony-forming unit; ITRA, itraconazole; MIC, minimal inhibitory concentration; PDI, polydispersity index; LOQ, limit of quantification; AUC0–∞, area under the serum concentration–ti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; 3-NT, 3-nitrotyrosine; 5-HPETE, 5-hydroperoxyeicosatetraenoic acid; 5-LO, 5-lipoxygenase; 8-IP, 8-isoprostane; ALF, airway lining fluid; BAL, bronchoalveolar lavage; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; COX, cyclooxygenase; EB
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; NBD, nucleotide-binding domain; SQF-PCR, semiquantitative fluorescent PCR; qPCR, quantitative PCR; ER, endoplasmic reticulum; WT, wild-typeCystic fibrosis; CFTR gene; Large re
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AEC, airway epithelial cells; CF, cystic fibrosis; CFTR, CF transmembrane regulator; MAPK, mitogen activated protein kinase; PRR, pattern recognition receptor; PsaDM, P. aeruginosa diffusible material; SCFM, synthetic CF media; TLR, Toll-like receptorsPse
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ARM, acoustic reflection method; CF, cystic fibrosis; FE, forced expiration; FI, forced inspiration; FOT, forced oscillations technique; FRC, functional residual capacity; MTAv, mean tracheal area value; Raw, airway resistance; SB, spontaneous breathingCy
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ACMG, American College of Medical Genetics; APHL, Association of Public Laboratories; CDC, Centers for Disease Control and Prevention; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulatory gene; DBS, dried blood spot; EGA, expand
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CGD, Chronic granulomatous disease; IL-1β, Interleukin 1β; IL-10, Interleukin 10; IFN-γ, Interferon gamma; LDH, Lactate dehydrogenase; MCP-1, Monocyte chemotactic protein 1; MDM, Monocyte derived macrophageCystic fibrosis; Burkholderi
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; TFD, transcription factor decoy; EMSA, electrophoretic mobility shift assay; TNF-alpha, tumor necrosis factor alpha; NF-kappaB, nuclear factor kappaB; IL-8, interleukin-8; IL-6, interleukin-6; G-CSF, granulocyte colony-stimulating fac
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ACR, acute cellular rejection; BOS, bronchiolitis obliterans syndrome; CCL2, chemokine ligand 2; CF, cystic fibrosis; CI, confidence interval; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; IPF, idiopathic pulmonary fibrosis; IQR, interquartile range; IRI,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic Fibrosis; HRQoL, health-related quality of life; PedsQL, Pediatric Quality of Life Inventory; PN, parenteral nutrition; SBS, short bowel syndrome; SES, socioeconomic statusInfantile short bowel syndrome; Health-related quality of life
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; A, adenosine; Ala, alanine; Alg−, nonmucoid; Alg+, alginate overproducing, mucoid; ANOLEA, atomic non-local environment assessment; Ap, ampicillin; Asp, aspartic acid; bp, base pair; C, cytidine; Cb, carbenicillin; CF, cystic fibrosis; DNA, deoxyribonucle
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AA, arachidonic acid; CF, cystic fibrosis; CFTR, CF transmembrane conductance regulator; CUDA, 1-cyclohexylureido 3-dodecanoic acid; DHA, docosahexaenoic acid; EPA, eicosapentaenoic acid; EpETrE, epoxyeicosatrienoic acids; FEV-1, forced expiratory volume
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; IRT, immunoreactive trypsinogen; MLPA, multiplex ligation-dependent probe amplification.Cystic fibrosis; Hungary; Eastern Hungarians; 2184insA; CFTRdele2,3(21 kb); DNA diagnostics; Newborn screening
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BE, Bronchiectasis; BH, Breath hold; CF, Cystic fibrosis; ER, Exhalation against resistance; HUM, Humming; ICC, Intraclass correlation coefficient; nNO, Nasal nitric oxide; NO, Nitric oxide; PCD, Primary ciliary dyskinesia; ppb, Parts per billion; TBMC, T
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, body mass index; CBAVD, congenital bilateral absence of the vas deferens; CF, cystic fibrosis; CFGAC, cystic fibrosis genetic analysis consortium; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CT, computed tomography; FEV1, forced expira
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, Body mass index; CF, Cystic fibrosis; FEV1, Forced expiratory volume in one second; HRpeak, Peak heart rate; MEF25, Maximum expiratory flow at 25% of vital capacity; MVV, Maximal voluntary ventilation; O2-Pulsepeak, Peak oxygen pulse; SaO2, Oxygen sa