آشنایی با موضوع

فیبروز سیستیک (به انگلیسی: Cystic Fibrosis) به صورت مخفف (به انگلیسی: CF) یا تارفزونی کیسه‌ای یا سفتی مخاط، نوعی بیماری دگرگشتی (سوخت‌وساز) بدن است که بر اثر آن ترشحات در بخش‌های از بدن سفت و چسبنده می‌شوند. فیبروز سیستیک نوعی اختلال اتوزومی (خودتنی) مغلوب حمل پوششی epithelial یونی است که به علت جهش‌هایی در ژن تنظیم‌کننده هدایت ورای غشایی CF به نام CFTR ایجاد می‌شود. این بیماری یکی از شایعترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲تا۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالباً رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود. اگر چه CF در تمام نژادها مشاهده شده‌است، عمدتاً بیماری مردمان اروپایی شمالی می‌باشد. CFTR، نوعی کانال کلریدی تنظیم شونده با CAMP است که سایر کانالهای یونی را تنظیم می‌کند. CFTR، هیدراتاسیون ترشحات در داخل راه‌های هوایی و مجاری را از طریق دفع کلراید و مهار برداشت سدیم حفظ می‌کند. اختلال عملکرد CFTR می‌تواند بر بسیاری از اعضای مختلف تأثیر بگذارد، خصوصاً اعضایی که مایع مخاطی ترشح می‌کنند مانند راه‌های تنفسی فوقانی و تحتانی، لوزالمعده، دستگاه صفراوی، دستگاه تناسلی مذکر، روده و غدد عرق، ترشحات بی‌آب و چسبنده در ریه‌های بیماران مبتلا به CF، جلوی کلیرانس مخاطی-مژکی را می‌گیرد. عملکرد پپتیدهای طبیعی ضد میکروبی را مهار می‌کند و راه هوایی را مسدود می‌نماید. ظرف ماه‌های اول عمر، این ترشحات و باکتری‌های جای گرفته در آنها نوعی واکنش التهابی را آغاز می‌کنند. رهاسازی سیتوکین‌های التهابی، آنزیمهای ضد باکتریایی میزبان و آنزیمهای باکتریایی به نایژک‌ها صدمه می‌زند. چرخه‌های راجعه عفونت، التهاب و تخریب بافتی، مقدار بافت ریوی واجد عملکرد را کاهش می‌دهند و سرانجام موجب نارسایی تنفسی می‌شوند.
در این صفحه تعداد 302 مقاله تخصصی درباره فیبروز سیستیک که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI فیبروز سیستیک (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; SCFSC, Scandinavian CF Study Consortium; PA, Pseudomonas aeruginosa; CF, cystic fibrosis; PI, pancreatic insufficient; CIE, crossed immunoelectrophoresis; FEV1, forced expiratory volume in one second; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regula
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AZLI, aztreonam for inhalation solution; CF, cystic fibrosis; CFQ-R, Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised; CFQ-R-Respiratory, Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised respiratory symptom; CI, confidence interval; GRCQ, global rating-of-change questionnaire;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ALI, acute lung injury; ARDS, adult respiratory distress syndrome; BAL, bronchoalveolar lavage; BMI, body-mass-index; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; CRP, C-reactive protein; CF, cystic fibrosis; ECM, extracellular matrix; FEV1, forced expira
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; E2, 17β-estradiol; SULT, sulfotransferase; CF, cystic fibrosis; SULT1E1, sulfotransferase 1E1; CFTR, cystic fibrosis transmembrane receptor; IGF-1, insulin-like growth factor-1; GH, growth hormone; STAT5b, signal transducers and activators of transcriptio
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CRMS, CFTR-related metabolic syndrome; NBS, Newborn screening; PCP, Primary care provider; PS, Pancreatic sufficient; RSV, Respiratory syncytial virus; TG, Thymidine-guanine
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AAP, American Academy of Pediatrics; ACCP, American College of Chest Physicians; CF, Cystic fibrosis; CINAHL, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature; CPT, Chest physiotherapy; CT, Computed tomography; DHA, Docosahexaenoic acid; ECC, Euro
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AAP, American Academy of Pediatrics; BMI, Body mass index; CF, Cystic fibrosis; CFA, Coefficient of fat absorption; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CT, Computed tomography; DHA, Docosahexaenoic acid; DRI, Dietary Reference Intak
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Bcc, Burkholderia cepacia complex; BMI, Body Mass Index; CF, Cystic Fibrosis; FEV1, Forced expiratory volume over one second; MACFC, Manchester Adult Cystic Fibrosis Centre; PFGE, Pulsed-field gel electrophoresis.Burkholderia cepacia complex; Epidemiology
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, Body mass index; BMI%, BMI percentile; CF, Cystic fibrosis; FEV1, Forced expiratory volume in the first second; Height-for-age%, Height-for-age percentile; Weight-for-age%, Weight-for-age percentile
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AEC, alveolar epithelial cells; BAD, Bcl2-antagonist of cell death; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DIDS, 4,4′-diisothiocyanatostilbene-2,2′disulfonic acid; NHBE, normal human bronchial epithelial cells; PM,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; DXA, Dual energy X-ray absorptiometry; BMD, bone mineral density; BMC, bone mineral content; BMAD, bone mineral apparent density; OC, Osteocalcin; uc-OC, undercarboxylated osteocalcin.Cystic fibrosis; Bone mineralization; Bone turnove
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; aSBMD, areal spine bone mineral density; BMD, bone mineral density; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CXR Northern, Northern chest X-ray score; DXA, dual energy X-ray absorptiometry; FEF25–75, average forced expiratory flow rate over the middle 5
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Amil, amiloride; BMI, body mass index, expressed as kg m− 2; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; Δamil, difference between the voltage value measured after perfusion with 10− 4 M amiloride and the stable maximal
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; TM, Transmembrane; TMD, Transmembrane domain; TM3/4, Helical hairpin including residues 194–241 of CFTR; WT, Wild type; V232D-TM3/4, TM3/4 construct with mutation of Val to As
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; cAMP-ICl, forskolin-stimulated chloride current; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CFBE41o-, cystic fibrosis bronchial epithelial cell line; DPI, diphenylene iodonium; GSH, reduced glutathione; GSSG, glutathio
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ACMG, American College of Medical Genetics; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CT, Computed tomography; IRT, Immunoreactive trypsinogen; NBS, Newborn screening; NPD, Nasal potential difference; PCP, Primary car
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ABC, ATP-binding cassette; TMD, transmembrane domain; NBD, nucleotide binding domain; PKA, protein kinase A; MoRE, molecular recognition element; MD, molecular dynamics; DMD,
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ALI, acute lung injury; ARDS, acute respiratory distress syndrome; BN, Brown Norway; CF, cystic fibrosis; COPD, chronic obstruction pulmonary disease; FHH, fawn hooded; GO, gene ontology; ICU, intensive care unit; LD, linkage disequilibrium; MYLK, myosin
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ER, endoplasmic reticulum; CHX, cycloheximide; MPA, mycophenolic acid; BFA, brefeldin A; Noc, nocodazol; H-89, isoquinolinesulfonamide; HA, hemagglutinin; mAb, monoclonal anti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Abz, ortho-aminobenzoic acid; ACE, angiotensin I-converting enzyme; BALF, bronchoalveolar lavage fluid; BK, bradykinin; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane regulator; CP, cysteine protease; E-64, l-3-carboxy-trans-2,3-epoxy-propionyl-
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; CFRD, cystic fibrosis-related diabetes; DM, diabetes mellitus; CSII, continuous subcutaneous insulin infusion; MDI, multiple daily injection; HbA1c, haemoglobin A1c; BMI, body mass index; DKA, diabetic ketoacidosis; R, short-acting re
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ERCP, Endoscopic retrograde cholangiopancreatography; IBD, Inflammatory bowel disease; MRCP, Magnetic resonance cholangiopancreatography; NTPD, Nasal transmembrane potential d
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; airway clearance techniques; bronchial drainage; cystic fibrosis; high-frequency chest wall oscillationACT, airway clearance technique; CF, cystic fibrosis; dN2, slope of phase III of the nitrogen washout curve; HFCWO, high-frequency chest wall oscillatio
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AGM, Abnormal glucose metabolism; AUC, Area under the curve; BMI, Body mass index; CF, Cystic fibrosis; CFRD, Cystic fibrosis–related diabetes; FEV1%, Forced expiratory volume in 1 second; HOMA, Homeostatic model assessment; IFG, Impaired fasting glucose;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; antibiotic resistance; cystic fibrosis; incidence; Pseudomonas aeruginosa; risk factorsBMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFF, Cystic Fibrosis Foundation; CI, confidence interval; HR, hazard ratio; MARPA, multiple antibiotic-resistant Pseudomonas
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; TFD, transcription factor decoy; CF, cystic fibrosis; IL, interleukin; EMSA, electrophoretic mobility shift assayCystic fibrosis; Transcription factors; Transcription; Interleukin-6; Decoy