آشنایی با موضوع

فیبروز سیستیک (به انگلیسی: Cystic Fibrosis) به صورت مخفف (به انگلیسی: CF) یا تارفزونی کیسه‌ای یا سفتی مخاط، نوعی بیماری دگرگشتی (سوخت‌وساز) بدن است که بر اثر آن ترشحات در بخش‌های از بدن سفت و چسبنده می‌شوند. فیبروز سیستیک نوعی اختلال اتوزومی (خودتنی) مغلوب حمل پوششی epithelial یونی است که به علت جهش‌هایی در ژن تنظیم‌کننده هدایت ورای غشایی CF به نام CFTR ایجاد می‌شود. این بیماری یکی از شایعترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲تا۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالباً رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود. اگر چه CF در تمام نژادها مشاهده شده‌است، عمدتاً بیماری مردمان اروپایی شمالی می‌باشد. CFTR، نوعی کانال کلریدی تنظیم شونده با CAMP است که سایر کانالهای یونی را تنظیم می‌کند. CFTR، هیدراتاسیون ترشحات در داخل راه‌های هوایی و مجاری را از طریق دفع کلراید و مهار برداشت سدیم حفظ می‌کند. اختلال عملکرد CFTR می‌تواند بر بسیاری از اعضای مختلف تأثیر بگذارد، خصوصاً اعضایی که مایع مخاطی ترشح می‌کنند مانند راه‌های تنفسی فوقانی و تحتانی، لوزالمعده، دستگاه صفراوی، دستگاه تناسلی مذکر، روده و غدد عرق، ترشحات بی‌آب و چسبنده در ریه‌های بیماران مبتلا به CF، جلوی کلیرانس مخاطی-مژکی را می‌گیرد. عملکرد پپتیدهای طبیعی ضد میکروبی را مهار می‌کند و راه هوایی را مسدود می‌نماید. ظرف ماه‌های اول عمر، این ترشحات و باکتری‌های جای گرفته در آنها نوعی واکنش التهابی را آغاز می‌کنند. رهاسازی سیتوکین‌های التهابی، آنزیمهای ضد باکتریایی میزبان و آنزیمهای باکتریایی به نایژک‌ها صدمه می‌زند. چرخه‌های راجعه عفونت، التهاب و تخریب بافتی، مقدار بافت ریوی واجد عملکرد را کاهش می‌دهند و سرانجام موجب نارسایی تنفسی می‌شوند.
در این صفحه تعداد 302 مقاله تخصصی درباره فیبروز سیستیک که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI فیبروز سیستیک (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; EPR, electron paramagnetic resonance; GSH, glutathione; GSSG, glutathione disulfide; HDF, human dermal fibroblast; NAC, N-acetylcysteine; NADPH, nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (reduced); PD, population doubling; ROS, reac
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Burkholderia cepacia; Phenylalanine degradation; Synthetic cystic fibrosis sputum mediumSCFM, synthetic cystic fibrosis sputum medium; PA, phenylacetic acid; PA-CoA, phenylacetyl-Coenzyme A; Bcc, Burkholderia cepacia complex; CF, cystic fibrosis; EMSA, el
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; SP-D, surfactant protein D; CF, cystic fibrosis; BALF, bronchoalveolar lavage fluid; CRD, carbohydrate recognition domain; NSP, neutrophil serine protease; NE, elastase; CG, cathepsin G; P3, protease 3; PE, Pseudomonas elastaseBronchioalveolar lavage; Cat
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CI, cardiac index; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane regulator; DLCO, diffusion capacity of the lungs for carbon monoxide; DLNO, diffusion capacity of the lungs for nitric oxide; DM, alveolar-capillary membrane conductance; FEF25–75
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ER, endoplasmic reticulum; ERAD, ER-associated degradation; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; AAT, α1-antitrypsin; ATZ, Z variant α1-antitrypsin; ATZ(s), secreted ATZ; ATZ(i), intracellular ATZ; Tyr, tyrosinas
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ATP, adenosine triphosphate; CF, cystic fibrosis; CoQ10, coenzyme Q10; CS, citrate synthase; CSF, cerebrospinal fluid; EGID, eosinophilic gastrointestinal disease; EM, electron microscopy; GERD, gastroesophageal reflux disease; HPLC, high performance liqu
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein; FEV1, Forced expiratory volume in 1 second; Hb, Hemoglobin level; ROS, Reactive oxygen species; RBC, Red blood cell; −SH, SulfhydrylCystic fibrosis; Oxidative stress;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AA, amino acid; CF, cystic fibrosis; ACI, Andersen cascade impactor; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DSC, differential scanning calorimetry; ED, emitted dose; ERK, extracellular signal-regulated kinase; HAE cells, human airway e
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Pericarditis; Cardiac tamponade; Cystic fibrosisAFB, acid fast bacilli; CXR, chest X-ray; CT, computed tomography; CF, cystic fibrosis; FEV1, forced expiratory volume in 1st second; FVC, forced vital capacity; FEF, forced expiratory flow; LDH, lactate deh
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, body mass index; CF, Cystic Fibrosis; CFF, Cystic Fibrosis Foundation; CFTR, gene for the Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator protein; CFLD, Cystic Fibrosis liver disease; DNA, deoxyribonucleic acid; IRT, immunoreactive trypsinogen; F
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; 2hPG, Two-hour plasma glucose; BMI, Body mass index; CF, Cystic fibrosis; CFRD, Cystic fibrosis–related diabetes; FPG, Fasting blood glucose; FEV1, Forced expiratory volume in one second; FH, Fasting hyperglycemia; LBM, Lean body mass; OGTT, Oral glucose
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BAL, Bronchoalveolar lavage; cHRCT, Chest high-resolution computed tomography; CF, Cystic fibrosis; CFU, Colony-forming unit; CI, Confidence interval; NP, Nasopharyngeal; NPV, Negative predictive value; NTHi, Nontypable Haemophilus influenzae; OP, Orophar
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BCC, Burkholderia cepacia complex; CF, Cystic Fibrosis; EPS, exopolysaccharide; ESI-MS, electrospray ionisation mass spectrometry; RU, repeating unit; TWE, total water extract; YEM, yeast extract/mannitolBurkholderia cepacia complex; Polysaccharide; Repea
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, Cystic fibrosis; NGT, Normoglycemia-normal glucose tolerance; PE, Pulmonary exacerbations; OGTT, Oral Glucose Tolerance Test; IVGTT, Intravenous glucose tolerance test; CFRD, Cystic fibrosis-related diabetes; IGT, Impaired glucose tolerance; AUC, Area
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Cystic fibrosis; COPD; Cytometric bead array; Biomarkers; InflammationBSA, bovine serum albumin; CBA, cytometric bead array; CCL, chemokine (C–C motif) ligand; CF, cystic fibrosis; COPD, chronical obstructive pulmonary disease; CXCL, chemokine (C–X–C moti
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ALI, air–liquid interface; ASL, airway surface liquid; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; DPI, diphenylene iodonium; Duox, dual oxidase; H2O2, hydrogen peroxide; HRP, horse-radish peroxidase; HTBE, human trache
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ABCA3, Member A3 of the ATP Binding Cassette family; ABCC7, Member C7 of the ATP Binding Cassette family; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane regulator; DOL, Day of life; EM, Electron microscopy; H&E, Hematoxylin and eosin; LB, Lamell
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; AIC, autoimmune cholangitis; BDL, Bile duct ligation; CaMKII α, calmodulin-dependent protein kinase α; cAMP, cyclic adenosine 3′,5′-monophosphate; CCl4, carbon tetrachloride; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Monoclonal antibody; Pseudomonas aeruginosa; LPS; Immunohistochemistry; Lung tissue; Cystic fibrosisBSA, bovine serum albumin; CF, cystic fibrosis; CmHep, 7-O-carbamoyl-L-glycero-α-D-manno-heptopyranose; CmHep-BSA, CmHep-, synthetic glyconeoconjugates cys
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; CF, cystic fibrosis; sIL-6R, soluble IL-6 receptor; IL-6R, IL-6 receptor; sgp130, soluble gp130; BALF, bronchoalveolar lavage fluid; NE, neutrophil elastase; CG, cathepsin G; PR3, proteinase 3; DTT, dithiothreitol; AAT, alpha-1 anti-trypsin; MMP, matrix m
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Cystic fibrosis; CFTR; Ion transportBHK, baby hamster kidney cells; CF, cystic fibrosis; CFBE41o−, cystic fibrosis bronchial epithelial cells; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ERAD, endoplasmic reticulum associated degradation; F
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ABC, ATP-binding cassette; CF, cystic fibrosis; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; ER, endoplasmic reticulum; hNBD1, human nucleotide-binding domain 1; HDX, hydrogen/deuterium (1H/2H) exchange; mNBD1, murine nucleotide-binding doma
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ADG, age at diagnosis; CF, cystic fibrosis; CFTR, gene for the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein; CZ, Czech Republic; IE, incidence estimate; IRT, immunoreactive trypsinogen; NBS, newborn screening; NBSR, newborn screening referr
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Fibrosing colonopathy; phosphohistidine; Cross-linking; Cystic fibrosis transmembrane regulatorNDPK, nucleoside diphosphate kinase; CF, cystic fibrosis; tgase2, transglutaminase 2, tissue transglutaminase; SDS-PAGE, sodium dodecyl sulfate polyacrylamide g
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; ACIP, Advisory Committee on Immunization Practices; CF, Cystic fibrosis; CI, Confidence interval; Hib, Haemophilus influenzae type b; ICD-9, International Classification of Diseases, 9th revision; ICD-10, International Classification of Diseases, 10th rev
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; BMI, Body mass index; CF, Cystic fibrosis; CFTR, Cystic fibrosis transmembrane regulator; FEV1, Forced expiratory volume in 1 second; FVC, Forced vital capacity; GA, Gastric acid; GERD, Gastroesophageal reflux disease; MEF50, Maximum expiratory flow at 50
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; DBS, dried blood spot; CF, cystic fibrosis; STR, short tandem repeat; CDC, Centers for Disease Control and Prevention; NSQAP, Newborn Screening Quality Assurance Program; PCR, polymerase chain reaction; DLS, Division of Laboratory Sciences; F508del, delet
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: فیبروز سیستیک; Ageing; Cystic fibrosis; Longevity; SurvivalABPA, allergic bronchopulmonary aspergillosis; BMI, body mass index; CF, cystic fibrosis; CFRD, cystic fibrosis related diabetes; CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; MRSA, methicillin resi