کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
2069623 | 1078413 | 2009 | 7 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
NDUFS4: Creation of a mouse model mimicking a Complex I disorder
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
بیوفیزیک
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
The Complex I NADH dehydrogenase–ubiquinone–FeS 4 (NDUFS4) subunit gene is involved in proper Complex I function such that the loss of NDUFS4 decreases Complex I activity resulting in mitochondrial disease. Therefore, a mouse model harboring a point mutation in the NDUFS4 gene was created. An embryonic lethal phenotype was observed in homozygous (NDUFS4−/−) mutant fetuses. Mitochondrial function was impaired in heterozygous animals based on oxygen consumption, and Complex I activity in NDUFS4 mouse mitochondria. Decreased Complex I activity with unaltered Complex II activity, along with an accumulation of lactate, were consistent with Complex I disorders in this mouse model.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Mitochondrion - Volume 9, Issue 3, June 2009, Pages 204–210
Journal: Mitochondrion - Volume 9, Issue 3, June 2009, Pages 204–210
نویسندگان
Christopher A. Ingraham, Lindsay S. Burwell, Jolanta Skalska, Paul S. Brookes, Robert L. Howell, Shey-Shing Sheu, Carl A. Pinkert,