Prise en charge anesthésique d’un accouchement chez une patiente atteinte d’un déficit en inhibiteur de C1 estérase

RésuméL’œdème angioneurotique (OAN) est la traduction clinique d’un déficit qualitatif ou quantitatif en inhibiteur de C1 estérase. La fréquence et la sévérité des manifestations cliniques sont extrêmement variables, allant d’un œdème des extrémités modéré à l’obstruction des voies aériennes supérieures. Les anesthésistes réanimateurs peuvent être confrontés aux manifestations aiguës de cette pathologie en cas d’œdème laryngé menaçant le pronostic vital. La chirurgie, les traumatismes physiques et l’accouchement sont des facteurs déclenchants classiques de la maladie. Les anesthésistes sont donc au cœur de la stratégie prophylactique. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’un OAN découvert en cours de grossesse chez qui l’utilisation prophylactique et thérapeutique de concentré d’inhibiteur de C1 estérase a permis un accouchement par voie basse non compliqué. Une courte revue de la littérature rappelle la physiopathologie et les implications thérapeutiques.

Hereditary and acquired angioedema (HAE/AAE) are the clinical translation of a qualitative or a quantitative deficit of C1 esterase inhibitor (C1 INH). The frequency and severity of clinical manifestations vary greatly, ranging from a moderate swelling of the extremities to obstruction of upper airway. Anaesthesiologists and intensivists must be prepared to manage acute manifestations of this disease in case of life-threatening laryngeal edema. Surgery, physical trauma and labour are classical triggers of the disease. The anaesthesiologists should be aware of the drugs used as prophylaxis and treatment of acute attacks when considering labour and caesarean section. Androgens are contraindicated during pregnancy. If prophylaxis is required, tranexamic acid may be used with caution. The safest obstetric approach appears to be to administer a predelivery infusion of C1 INH concentrate. It is important to avoid manipulation of the airway as much as possible by relying on regional techniques. We report the case of a patient suffering from an HAE discovered during pregnancy. The management included administration of C1 INH during labor and early epidural analgesia for pain relief. A short review of the pathophysiology and therapeutic options follows.