Scimitar syndrome and anesthetic implications

We present a clinical case report of a child with scimitar syndrome and a review of the literature in order to describe the main surgical and anesthetic implications of these patients. Child, 4 months old, weight 4700 g, diagnosed with pneumonia and left lobar emphysema requires mechanical intubation and ICU care. The associated diagnoses are failed extubation, severe pulmonary hypertension and scimitar syndrome confirmed with echocardiography. He was scheduled for pulmonary lobectomy. His mother signed an informed consent authorization for anesthesia and surgery. The child entered surgery, intravenous anesthetic induction was performed and a central venous catheter, an arterial line, urinary catheter and pre-and post-ductal pulse oximeters were inserted. He required vasopressor support with dopamine and transfusion of red blood cells. No adverse events during surgery. At the end of the surgery he was carried back to pediatric ICU and intubated with a chest tube. Extubation was successfully performed 2 days later with favorable progress. Scimitar syndrome is characterized by an anomalous right pulmonary venous return associated with congenital heart disease and pulmonary malformations. It has a low prevalence in the population but a very high perioperative morbidity and mortality, especially in children. With this report we present the main standards and practices for anesthetic management, monitoring and hemodynamic goals with these patients.

ResumenSe presenta un reporte de caso clínico de un niño con Síndrome de Cimitarra y revisión de la literatura existente con el fin de describir las principales implicaciones quirúrgicas y anestésicas de estos pacientes. Niño de 4 meses de edad, peso de 4700 grs. Ingresó por cuadro de neumonía con enfisema lobar izquierdo que requirió intubación mecánica y manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos. Los diagnósticos asociados son extubación fallida, hipertensión pulmonar severa y Síndrome de Cimitarra confirmada por ecocardiografía. Es programado para lobectomía pulmonar izquierda. La madre firmó consentimiento informado para la anestesia y para la cirugía. Ingresa a cirugía; se realiza inducción anestésica intravenosa y se coloca cateter venoso central, línea arterial, sonda vesical y pulsoximetros pre y posductal. Requirió soporte vaopresor con dopamina y transfusión de glóbulos rojos. No eventos adversos durante la cirugía, se lleva de nuevo a la UCI pediátrica intubado, con tubo a torax y se logra extubar dos días después con evolución favorable. El Síndrome de Cimitarra se caracteriza por un drenaje venoso pulmonar anómalo derecho asociado a cardiopatías congénitas y malformaciones pulmonares. Tiene una prevalencia baja dentro de la población pero una morbimortalidad perioperatoria muy alta sobretodo en niños. Con este reporte se presentan unas pautas concretas y prácticas para el manejo anestésico, la monitorización y las metas hemodinámicas de estos pacientes.